儿童保健规范
第二十五章 儿童保健
第一节 营养不良
【 病史采集 】
1. 入院24小时完成病历。
2. 出生史、喂养史、生长史。
3. 相关疾病史（急慢性感染、慢性代谢性疾病、长期消化功能紊乱等），病情发生发展过程。
4. 合并症及治疗经过。
【 检 查 】
1. 入院后1小时必须完成体格检查，除常规体格检查外，应注意皮下脂肪减少部位、程度、水肿、精神状态及心肺功能。
2. 实验室检查：根据营养不良的程度，作血常规、血电解质、血糖、血清总蛋白及白蛋白等相关检查，针对原发病作相关检查及心电图、肝脏超声、X 线检查，有条件者可作血游离氨基酸、血清酶、血微量元素及各种维生素含量测定。
【 诊 断 】
1. 根据临床症状及有关实验室检查确定营养不良的类型（消瘦型、水肿型、混合型）和程度（轻、中、重）。
2. 尽力找出原发疾病。
3. 寻找可能的合并症。
【 治疗原则 】
1. 迅速纠正严重合并症：如水电解质紊乱、低血糖、严重感染等。
2. 及时处理各种原发疾病。
3. 调整饮食，合理喂养。
4. 可选用各种消化酶、蛋白同化类固醇如苯丙酸诺龙；补充各种营养素，如蛋白质、脂肪、维生素、微量元素、矿物质。
5. 病情严重、血浆蛋白过低或有严重贫血者，可输全血或血浆。
6. 病情复杂，处理困难，需请相应专科或上级医生会诊或转上级医院。
【 疗效标准 】
1. 治愈：体重增长至相应身高体重标准第三个百分位以上，各项化验检查恢复正常，各项并发症均已治愈。
2. 好转：体重增长，各项化验指标基本恢复正常，各种并发症好转。
3. 未愈：未达到上述指标者。
【 出院标准 】
凡达到临床治愈或好转，病情相对稳定者可出院。
（ 张芳蓉 ）
第二节 维生素D缺乏性手足搐搦症
【 病史采集 】
1. 入院24小时内完成病历。
2. 喂养史、疾病史。
3. 抽搐发作状态、持续时间、是否伴有喉鸣及意识障碍、有无发热等诱因。
4. 治疗经过和治疗反应。
【 检 查 】
1. 入院后15分钟必须完成体格检查，重点注意面神经征、腓反射、止血带征。
2. 实验室检查：血清钙等电解质及碱性磷酸酶。
【 诊 断 】
1. 根据发生年龄、无热、手足搐搦、喉痉挛及佝偻病体征而无其它神经系统表现，血清钙低于1.75~1.88mmol/L可诊断。
2. 本病应与其它无热惊厥的疾病如婴儿痉挛症、低血糖症、低镁惊厥、颅内出血等病鉴别。
3. 喉痉挛的患儿应与急性喉炎、先天性喉鸣鉴别。
4. 伴有发热者应注意与中枢神经系统感染鉴别。
【 治疗原则 】
首先控制惊厥或喉痉挛，然后或同时予以病因治疗。
1. 紧急处理：保持呼吸道通畅，持续抽搐者应立即选用安定或苯巴比妥等药控制惊厥，严重喉痉挛可进行气管插管。
2. 补充钙剂选用10%葡萄糖酸钙加等量10%葡萄糖液稀释后进行缓慢静脉注射或滴注，注意监测心率，如发生心动过缓，即应减慢注入速度或停止注射。
3. 及时应用维生素D制剂。
4. 病情复杂，处理困难，需请相应专科或上级医生会诊。
【 出院标准 】
临床症状消失，血钙恢复正常，病情稳定者可以出院。
（ 张芳蓉 ）
第三节 迟发性维生素K依赖因子缺乏症
【 病史采集 】
1. 入院 24小时内完成病历。
2. 单纯母乳喂养史、既往疾病史。
3. 病情发生、发展过程、有关诱因、并发症及治疗经过。
【 检 查 】
1. 入院后15分钟内必须完成体格检查，特别注意出血部位、程度、贫血程度和循环状态，怀疑颅内出血，应注意意识等中枢神经系统症状及体征。
2. 实验室检查：血常规、出凝血时间、凝血酶原时间检查，入院后应立即采血送检，颅内出血者根据病情可作腰穿及脑部超声和CT检查，有条件者应作凝血因子活性测定。
【 诊 断 】
1. 根椐年龄、喂养史、出血表现，结合实验室检查即可诊断。
2. 颅内出血病人应注意与颅内感染或其它原因颅内病变进行鉴别，同时应与其他出血性疾病进行鉴别。
【 治疗原则 】
1. 补充维生素k制剂。
2. 输新鲜全血。
3. 止血药物可选用止血敏、6-氨基乙酸等。
4. 处理颅内压增高、感染等并发症，有硬膜下血肿者要酌情穿剌，多次穿剌无效者再考虑手术治疗。
5. 病情复杂，处理困难，需请相应专科或上级医生会诊。
【 出院标准 】
临床症状消失，出血停止，病情稳定者可以出院。
（ 张芳蓉 ）
第二十六章 新生儿疾病
第一节 新生儿窒息
【 病史采集 】
1. 入院24小时内完成病历。
2. 母孕期患病史；多胎、羊水过多；胎盘、脐带异常；分娩异常及用药物均可引起胎儿和新生儿窒息。
3. 缺氧首先出现胎儿胎动增加、胎心增快，如缺氧持续，则胎心减慢、胎动减少。
【 检 查 】
1. 体格检查：娩出后在复苏的同时在1分钟内对呼吸、心率、皮肤颜色、肌张力、对刺激的反应等进行评估。
2. 血气分析。
3. 检测窒息缺氧后可引起的多脏器损害：测血糖、血钙、血钾、血钠、心肌酶谱、肾功能、摄胸部Ｘ光片、脑B超、脑CT等。
【 诊 断 】
孕期及分娩中有缺氧史，出生Apgar1分钟评4～7分为轻度窒息，03分为重度窒息，若生后1分钟Apgar评810分，而数分钟后又降到7分及以下者亦属窒息。有条件单位可做脐血PH检测以作为Apgar评分的补充。
【 治 疗 】
对宫内窘迫胎儿进行处理及监护，做好复苏的准备，由经过专业训练的专业人员进行迅速、正确、有效的复苏。
1. 立即清理呼吸道分泌物，有羊水胎粪吸入者必要时予气管插管，行气管内清理，操作在１分钟内完成，确保呼吸道通畅。
2. 建立呼吸、增加通气、保证供氧。有重度窒息需较长时间加压给氧、应用气囊面罩复苏器仍然紫绀及需气管内给药者予气管内插管，频率以40次／分为宜。
3. 建立正常循环，保证足够的心搏出量。胸外按压心脏以拇指手掌法为佳，心脏按压频率与人工呼吸频率之比为3:1。
4. 根据病情选用药物辅助复苏：肾上腺素、多巴胺、多巴酚丁胺、钠络酮、碳酸氢钠。
5. 评价、监护、保温、减少氧耗，有感染可能者用抗生素防治感染，保证营养供给。
（ 文 伟 ）
第二节 新生儿肺透明膜病
【 病史采集 】
1. 入院24小时内完成病历。
2. 本病多见于早产儿，尤其是胎龄32周以下的极低出生体重儿。
3. 胎龄较大，但有宫内窘迫和出生窒息史，孕母产道流血的婴儿发生该病也较多，男性婴儿较女性婴儿多发。
4. 糖尿病母亲婴儿及剖宫产婴儿较多见。
5. 多数生后情况尚可，612小时内出现进行性呼吸困难、呻吟、青紫。
【 检 查 】
1. 体格检查：缺氧、呼吸困难的表现，呼吸音的改变，肺部罗音的出现及特征，呼吸衰竭的表现。
2. 有条件的单位可做肺成熟度的检测：羊水卵磷酯与鞘磷酯比值（L/S），羊水磷酯酰甘油（PG）测定，羊水泡沫试验。
3. 血电解质、血气分析、胸部X光片。
【 诊 断 】
1. 有上述病史，生后12小时内出现进行性呼吸困难，吸气三凹、呼气呻吟，胸部Ｘ光片呈现毛玻璃样改变及支气管充气影可诊断。
2. 与Ｂ族溶血性链球菌感染、大量羊水吸入综合征、湿肺、颅内出血、横膈膜神经损伤鉴别。
【 治 疗 】
1. 预防性治疗：产前孕母应用肾上腺皮质激素，分娩后新生儿气管内注入表面活性物质。
2. 保温：环境温度达中性温度，相对湿度达50％～65％。
3. 输液：控制输液速度及液体量。
4. 氧疗及辅助呼吸，疑诊病人应及早摄胸部Ｘ光片，确诊后根据病情选用CPAP、IPPV。
5. 表面活性物质替代疗法。
6. 心衰者强心、利尿。
7. 纠正酸中毒。
8. 防治感染。
9. 监护：呼吸、心率、血压、血氧饱和度、血气分析、用呼吸机治疗的头三天，每天至少摄胸片两张观察病情及了解气管插管的位置。
【 疗效标准 】
无合并症患儿，生后6072小时病情好转，72小时以后便可撤离呼吸机，如呼吸机治疗时间延长，要考虑气漏、动脉导管开放及支气管肺发育不良等并发症的发生。
（ 文 伟 ）
第三节 新生儿肺炎
【 病史采集 】
1. 入院24小时内完成病历。
2. 孕母在妊娠期感染。
3. 胎膜早破、急产、滞产、反复经产道检查。
4. 婴儿出生有窒息史，生后有感染病人接触史及脐炎、皮肤感染、败血症等病史。
5. 接受侵入性操作和检查等医源性因素。
6. 吃奶少或拒乳、反应低下等一般症状及咳嗽、喘、吐沫、呛奶等呼吸道症状，体温不升或发热。
【 检 查 】
1. 体格检查：缺氧、呼吸困难的表现，呼吸音的改变，罗音的性质及特征，重症伴呼吸衰竭、心力衰竭及中枢神经系统等多脏器功能异常的表现。
2. 血常规、血培养、痰培养、病毒学检查、血气分析等实验室检查及摄胸部Ｘ片等。
【 诊 断 】
1. 根据上述病史、临床表现及胸部Ｘ光片等辅助检查可确诊。
2. 需与大量羊水吸入综合征、胎粪吸入综合征、肺透明膜病等鉴别。
【 治 疗 】
1. 加强护理及监护、保温。
2. 抗感染治疗。
3. 加温湿化后供氧，加强呼吸管理。
4. 胸部物理治疗，体位引流、胸背部叩击或震动。
5. 保持呼吸道通畅，定时吸痰、雾化吸入及气管内冲冼等。
6. 纠正酸中毒，心衰者强心、利尿、对症处理，对并发症治疗。
7. 供给足够的营养及液体，支持疗法。
（ 文 伟 ）
第四节 新生儿出血症
【 病史采集 】
1. 入院24小时内完成病历。
2. 孕母产前用药（抗惊厥药、抗凝血药、利福平、异烟肼）史，孕母既往妊娠出血史，家族出血史。
3. 患儿多母乳喂养，未用维生素Ｋ，有肝胆疾病、感染、缺氧病史。
4. 多数在生后23天、迟可达6天发病。
5. 由于腹泻、服用抗生素可在13个月诱发迟发性出血。
【 检 查 】
1. 体格检查：出血部位、特点、程度、是否伴有失血性贫血、休克及脏器功能障碍的表现。
2. 实验室检查：血常规、血小板、出凝血时间、凝血酶原时间、部分凝血活酶时间、APts试验。
【 诊 断 】
1. 结合病史、临床表现、辅助检查凝血酶原时间及部分凝血活酶时间延长，血小板、出血时间正常可确诊。
2. 需与咽下综合征、血小板减少性紫癜、血友病、美克尔憩室、DIC鉴别。
【 治 疗 】
1. 立即静脉注射维生素Ｋ。
2. 严重大量出血，立即输新鲜全血或新鲜血浆。
3. 对症处理：局部止血、静脉营养等。
4. 其他：保温、供氧、纠正酸中毒、维持电解质平衡、治疗原发病。
( 文 伟 ）
第五节 新生儿黄疸
【 病史采集 】
1. 入院24小时内完成病历。
2. 患儿父母有黄疸、遗传代谢病家族史，患儿父母血型。
3. 孕母既往有原因不明的死胎、流产史、输血史、分娩过黄疸新生儿病史。
4. 患儿有窒息、缺氧史。
5. 患儿有宫内感染史或感染性疾病患病史。
6. 患儿有内出血病史。
7. 黄疸出现在生后24小时内、进展快，或消退延迟，伴吃奶差、呕吐、腹泻、体温波动等。
8. 黄疸退而复现。
【 检 查 】
1. 体格检查：黄疸的分布、程度、颜色，有无贫血、肝脾肿大及核黄疸的神经系统体征。
2. 血常规、血型、网织红细胞、总胆红素、未结合胆红素、结合胆红素检测。
3. 抗人球蛋白试验、游离抗体、抗体释放试验、抗体效价测定。
4. G-6-PD活性测定、血红蛋白电泳。
5. 血培养、肝功能、转氨酶、乙肝病毒血清学检测、TORCH血清学检测及基因诊断（PCR)。
6. 碱性磷酸酶、B型超声、同位素扫描、CT等。
【 诊 断 】
1. 根据病史、临床表现及辅助检查可确诊为高未结合胆红素血症、高结合胆红素血症、混合性高胆红素血症及黄疸的致病原因。
2. 需与生理性黄疸鉴别，以及引起高未结合胆红素血症、高结合胆红素血症及混合性高胆红素血症之间的病因鉴别。
【 治 疗 】
1. 光照疗法。
2. 药物治疗：酶诱导剂：苯巴比妥、尼可刹米。输白蛋白、血浆、纠正酸中毒。肾上腺皮质激素。治疗原发病。肝泰乐、胆酸钠保肝、利胆。中药退黄。
3. 一般治疗：保温、供氧，尽早开奶，尽快排出胎便，避免使用与胆红素竟争葡萄糖醛酰转移酶或白蛋白竟争结合位点的药物。
4. 胆道闭锁确诊后手术治疗。
（ 文 伟 ）
第六节 新生儿低钙血症
【 病史采集 】
1. 入院24小时内完成病历。
2. 孕母患有糖尿病、妊娠高血压综合征、低钙血症、维生素D缺乏或甲状旁腺功能亢进等疾病。
3. 患儿早产、低出生体重、有缺氧病史。
4. 牛乳喂养或人工喂养。
5. 曾注射碱性药物或用枸椽酸钠抗凝血换血。
6. 有不安、易激惹、惊跳、惊厥等神经症状。
【 检 查 】
1. 体格检查：震颤、惊厥、呼吸暂停或呼吸改变，肌张力、腱反射的改变。
2. 血钙、血磷、血镁测定，有条件可做24小时尿钙测定及血甲状旁腺激素的测定。心电图检查。
【 诊 断 】
1. 根据母亲饮食史、疾病史及围产期病史，婴儿胎龄、分娩情况，生后病史、饮食及临床表现，血清钙＜1.75mmol/L（7mg/dl），游离钙＜0.9mmol/L（3.5mg/dl）可确诊。
2. 需与低镁血症、低血糖症、缺氧缺血性脑病、颅内出血、原发性呼吸暂停鉴别。
【 治 疗 】
1. 钙剂治疗：确诊为低钙血症者，立即静脉注射钙剂，输注过程中监护心电图或监测心率，心率在80次／分以下停用。
2. 补充维生素D，提倡母乳喂养。
3. 低钙血症不易纠正，可能合并低镁血症者，给予镁剂治疗。
4. 止痉、降颅压、对症处理。
（ 文 伟 ）
第七节 新生儿低血糖
【 病史采集 】
1. 入院24小时内完成病历。
2. 母有糖尿病、妊娠高血压、胎盘功能不全史。
3. 早产、巨大儿、小于胎龄儿，有窒息、重度溶血病、红细胞增多症、严重感染、硬肿症者。
4. 迟开奶、摄入不足。
【 检 查 】
1. 全身检查:反应差、阵发性发绀、多汗、面色苍白、无力及神经系统症状者。
2. 血糖测定＜2.2mmol/L；生后1小时内监测。
3. 反复发作或持续性低血糖，应测血胰岛素、T4、TSH、生长激素和皮质醇，必要时作B超或CT检查。
【 诊 断 】
1. 具有以上病史者，应结合临床表现做相应的辅助检查以明确诊断。
2. 对顽固、反复发作、严重的低血糖患儿多由于先天性内分泌疾病和遗传性疾病引起，应做有关检查进行鉴别诊断，找出原发病。
【 治疗原则 】
1. 测出血糖低，不等出现症状即开始治疗，口服10%葡萄糖液，早开奶。
2. 出现症状者立即以静脉输注葡萄糖液，根据患儿低血糖的程度、出现的症状及体征选择葡萄糖的浓度（25%、10%、5%葡萄糖）及静脉输入的速度。
3. 经治疗3天血糖仍低者，除查找病因外可用氢化可的松或胰高糖素。
4. 对内分泌及代谢性疾病所致顽固反复发作性低血糖应积极同时治疗原发病。
【 疗效标准 】
1. 治愈：低血糖表现消失，空腹血糖正常稳定。
2. 未愈：低血糖表现基本消失，空腹血糖大致正常或正常尚未稳定。
（ 肖丽云 ）
第八节 新生儿缺氧缺血性脑病
【 病史采集 】
1. 入院24小时内完成病历。
2. 缺氧因素：宫内窘迫、出生时窒息、反复呼吸暂停、呼吸窘迫综合征、胎粪吸入综合征等严重的呼吸道疾病病史。
3. 缺血因素：心跳骤停或严重心动过缓。
4. 神经系统症状体征：有无意识障碍、吸吮、觅食反射、惊厥等症状。
【 检 查 】
1. 全身检查：重点查意识、肌张力、有无惊厥、前囟张力，瞳孔大小、呼吸节律、吸吮及拥抱反射情况。
2. 神经系统检查：瞳孔大小、前囟张力、颅缝、原始反射、肌张力的改变。
3. 临床分度:分轻、中、重度（根据意识，肌张力，原始反射－－拥抱反射、吸吮反射，惊厥，中枢性呼衰，瞳孔改变，前囟张力，病程及预后情况来分度）。
4. 血常规、血液生化检查、血气分析。
5. 经前囟头颅B型超声检查。
6. 头颅CT及MRI检查。
7. 必要时腰椎穿刺查脑脊液。
【 诊 断 】
通过上述病史、神经系统症状体征、特殊检查及血液生化检查即可明确诊断。应与新生儿颅内出血、化脓性脑膜炎及其他惊厥病因相鉴别。
【 治疗原则 】
1. 供氧；
2. 止惊：用苯巴比妥、安定；
3. 脱水剂：速尿、20％甘露醇；
4. 稳定血压：可用多巴胺等药；
5. 限制液量：6080ml/kg.d，纠正酸碱紊乱、电解质紊乱；
6. 维持营养：静脉内营养，病情稳定后无吸吮能力时给予鼻饲奶；
7. 改善脑细胞缺氧及代谢障碍：用能量合剂、胞二磷胆碱、脑活素，恢复期可用高压氧治疗；
8. 应用抗生素预防及控制感染；
9. 进入恢复期阶段即要早期理疗或康复治疗，以减少神经系统后遗症。
【 疗效标准 】
治愈：轻度缺氧缺血性脑病恢复快无神经系统后遗症，症状消失、反应好、吃奶好，一周即可出院。
（ 肖丽云 ）
第九节 新生儿颅内出血
【 病史采集 】
1. 入院24小时内完成病历。
2. 产伤：臀位产、急产、胎吸、产钳等手术产。
3. 缺氧：窒息、产程过长、胎盘早剥、前置胎盘、胎盘功能不全、脐带脱垂以及母亲患严重疾病。
4. 出生后有烦燥、凝视、呻吟、尖叫、惊厥，早产儿有嗜睡、反应差、拒奶、肌张力低下等抑制症状。
5. 常有呼吸不规则。
【 检 查 】
1. 全身检查。
2. 神经系统检查 前囟饱满或紧张，瞳孔、肌张力改变，原始反射消失。
3. 血常规、出凝血时间、血型。
4. 经前囟头颅B型超声检查。
5. 头颅CT检查。
6. 腰椎穿刺或硬膜下穿刺。
【 诊 断 】
1. 有异常分娩史。
2. 有神经系统症状及体征。
3. 头颅B型超声及CT检查。
4. 腰穿或硬膜下穿刺：可协助蛛网膜下腔及硬膜下出血的诊断。
5. 本病诊断要与新生儿化脓性脑膜炎、新生儿缺氧缺血性脑病、低血糖、低血钙、低血镁等疾病相鉴别。
【 治疗原则 】
1. 一般治疗：保持安静、保暖、给氧、头位抬高、减少搬动、延迟开奶、密切观察瞳孔及呼吸情况。
2. 止痉：用苯巴比妥、安定。
3. 脱水剂：20％甘露醇、速尿、地塞米松降低颅内压，控制脑水肿。
4. 止血：维生素K1、止血敏、止血芳酸、补充凝血因子，输新鲜血或血浆。
5. 抗生素：一般按新生儿早期感染选用。
6. 维持营养：早期由静脉补充营养与液体，病情稳定后不会吸吮者用鼻饲喂养或予静脉内营养。
7. 改善脑细胞缺氧缺血及代谢障碍：用能量合剂、胞二磷胆碱、脑活素。
8. 苏醒剂：醒脑静。
9. 防止后遗症：要早期干预，进行训练，亦可选用α氨酪酸、VitB1、B6、B12、VitE、ATP及针炙等。
10. 门诊随访，定期给予指导。
（ 肖丽云 ）
第十节 新生儿硬肿症
【 病史采集 】
1. 入院24小时内完成病历。
2. 发病多见于寒冷季节、环境温度过低或保温不当，早产儿、低出生体重儿易患本病。
3. 感染、产伤、窒息、出血及某些先天畸形等常是诱发因素。
4. 早期哺乳差、哭声低、反应低下、体温不升、皮肤硬肿。
【 检 查 】
1. 全身体检。
2. 专科检查：腋温－肛温差，皮肤硬肿范围，各器官功能改变的临床体征。
3. 血常规、血小板计数、出凝血时间、血型。
4. 血清钠、钾、钙、磷、尿素氮、肌酐、血糖。
5. 血气分析。
6. 心电图、胸部Ｘ线片。
7. 合并DIC时应查：血小板计数、凝血酶原时间、部分凝血活酶时间、凝血酶时间、纤维蛋白原、3P试验（指标中４项以上阳性者可确诊为DIC，符合3项者高度怀疑）。
【 诊 断 】
1. 根据以上病史。
2. 临床表现：不吃，不哭，反应差，体温35℃以下，重者＜30℃，心率减慢，心音低钝，常伴有低血糖、代谢性酸中毒、多脏器功能损害、微循环障碍、休克、心功能不全、弥漫性血管内凝血、肺出血、肾功能衰竭等。
3. 硬肿症分为轻、中、重三度（根据体温－肛温、腋－肛温差、硬肿范围、器官功能改变，每项分别评分），总分为0分者轻度，13分为中度，4分以上为重度。
【 治疗原则 】
1. 复温。
2. 不能吃奶者用胃管喂养。重症或呕吐者暂不喂奶，由静脉供给液体及热量。
3. 选用适当抗生素防治。
4. 改善微循环选用多巴胺、酚妥拉明、东莨菪碱。
5. DIC高凝状态时用肝素。
6. 治疗原发病及各器官功能损害之合并症。
7. 其他有缺氧者进行氧疗，能量合剂，VitE。
8. 中药复方丹参、川芎、红花。
（ 肖丽云 ）
第十一节 新生儿败血症
【 病史采集 】
1. 入院24小时内完成病历。
2. 孕母有发热及感染史。
3. 胎膜早破、产程延长、羊水混浊或发臭。
4. 接生时消毒不严或过多产程操作。
5. 早产、小于胎龄儿、有免疫缺陷病者易感染。
6. 皮肤粘膜损伤史，脐部感染史。
7. 气管插管、脐血管或外周静脉插管史，抢救器械消毒不严，医疗用品被污染。
8. 患儿常表现吃奶少、吸吮无力，少哭，哭声低微，精神萎糜，嗜睡，面色发黄、发青、发白、发灰，发热或体温不升。重症者拒奶、不哭、不动、神志不清、面色不佳、体温不升。
【 检 查 】
1. 全身检查：黄疸迅速加重、肝脾肿大、出血倾向、贫血、休克、血压下降、面色苍白、皮肤大理石花纹、脉细而速、肌张力低下、尿少、尿闭、腹胀。
2. 出现化脓性病灶。
3. 血培养：有条件者可作厌氧菌培养，Ｌ型细菌培养。
4. 外周血白细胞计数及分类。
5. C反应蛋白（CRP）增高。
6. 疑宫内感染查脐血IgM，胃液涂片查细菌，脐带及胎盘病理学检查有绒毛膜炎，血管炎等改变。
7. 其他培养：从尿液、脑脊液、浆膜腔液或非暴露病灶分离或涂片找到同一细菌。
8. 有条件作对流免疫电泳：以了解新生儿体液（血液、脑脊液）存在的细菌抗原，作败血症的病因诊断。
【 诊 断 】
根据以上病史、症状、体征分析及通过血液方面的特殊化验检查及其他病灶、体液的有关检查即能准确作出对本病的诊断。
【 治疗原则 】
1. 一般治疗：安静，保持呼吸道通畅，保暖，维持水、电解质平衡，纠正酸中毒和缺氧，输血、血浆支持疗法。局部病灶处理。
2. 控制感染：选用杀菌性抗生素。
3. 对症治疗：抗休克，控制心衰，同时治疗并发症。
4. 免疫治疗：中性粒细胞减少者可输注白细胞，或静脉滴注丙种球蛋白。
( 肖丽云 ）
第十二节 新生儿坏死性小肠结肠炎
【 病史采集 】
1. 入院24小时内完成病历。
2. 早产儿、极低出生体重儿，有窒息、缺氧、严重感染、肠道感染、用高渗奶喂养者。
3. 有腹胀、呕吐、腹泻、便血。
【 检 查 】
1. 全身检查：腹胀，重症病例并发肠穿孔、腹膜炎时症状更明显，肠壁皮肤红肿，肠鸣音消失。
2. 查血常规，出凝血时间，血型。
3. 血生化，钾、钠、氯、钙、二氧化碳结合力。
4. 大便常规，潜血试验。
5. 腹部X线立位平片。
【 诊 断 】
1. 根据以上病史有呕吐、腹泻、腹胀、大便潜血试验阳性或有便血及本病特殊的消化道Ｘ线征象即可确诊。
2. 本病应与先天性巨结肠、新生儿出血症相鉴别。
【 治疗原则 】
1. 内科治疗：
(1) 禁食710天。
(2) 胃肠减压。
(3) 补液、纠正酸中毒及电解质紊乱。
(4) 支持疗法：全静脉高营养液、输新鲜血、血浆。
(5) 抗生素治疗：给予口服加静脉点滴。
2. 外科手术指征:
(6) 腹腔内出现游离气体；
(7) 临床恶化发生肠坏死；
(8) 大量便血；
(9) 持续性肠梗阻；
(10) 腹腔穿刺阳性，抽出血性或黄色浑浊液大于0.5ml。
（ 肖丽云 ）
第二十七章 遗传、免疫及结缔组织病
第一节 21 三体综合征
【 病史采集 】
1. 入院后24小时内完成病历。
2. 有否智力低下、体格发育落后、有无反复感染史。
3. 母亲妊娠年龄,孕期中疾病及用药情况、是否放射线照射、不良嗜好等。
【 检 查 】
1. 体检应注意特殊面容，肌张力低下，通贯手等典型表现，亦应判别有否先天性心脏病。对异常情况的描述，包括：皮肤、皮纹、面容、神经反射、肌张力等。
2. 实验室检查：染色体核型检查；必要时作智商测定。
【 诊 断 】
1. 根据病史、临床表现，结合染色体检查，可明确诊断。
2. 不典型者须与先天性甲状腺功能减低症鉴别。
【 治疗原则 】
本病无特殊治疗。主要是对症处理和治疗合并症。
（ 李 其 ）
第二节 半乳糖血症
【 病史采集 】
1. 入院后24小时内完成病历。
2. 拒食、嗜睡、呕吐及黄疸等症状发生的时间、程度，与摄入的奶量及时间的关系，有否抽搐、智力障碍及肝功能衰竭相应症状。
3. 有无家族史。
【 检 查 】
1. 入院后1小时内完成体检。注意肝脏大小、质地、肌张力及有无白内障等。
2. 实验室检查：作尿还原糖试验、血半乳糖及其代谢相关酶（半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶）测定；必要时作肝功能检查、血糖、血电解质等检查。
【 诊 断 】
根据病史、临床表现，结合实验室检查，可明确诊断。
【 治疗原则 】
1. 饮食方面:停用奶及奶制品，加用谷类、脂类、其它类蛋白质。
2. 食物及维生素喂养。
3. 对症处理:防治低血糖；纠正水电解质及酸碱失衡。
4. 有感染者,给予抗生素治疗。
（ 李 其 ）
第三节 肝豆状核变性
【 病史采集 】
1. 入院后24小时内完成病历。
2. 发病年龄，久治不愈的“肝病”史，缓慢进展的神经、精神症状及溶血性贫血、泌尿和骨骼系统症状等。
3. 家族中有无不明原因的肝病史，精神病史。
【 检 查 】
1. 入院后1小时内完成体检。
2. 实验室检查：作血浆铜蓝蛋白、肝功能检查；裂隙灯下检查角膜K-F环；有条件者作头颅CT、MRI检查或同位素铜结合试验；必要时肝脏活检。
【 诊 断 】
根据有本病家族史、原因不明的肝病、溶血性贫血、肾脏病变或精神神经症状的患儿，都要考虑本病的可能性、采取必要的实验室检查。
【 治疗原则 】
1. 限制铜摄入：不宜进食动物内脏、鱼虾海鲜和其它含铜高食品；可应用锌剂治疗。
2. 加速铜排泄：可应用青霉胺、三乙四胺促进尿铜排出。
3. 针对肝功能受损、高铜血症可给予能量合剂、维生素C及白蛋白。
4. 有条件者可作肝移植。
5. 病情复杂，处理困难，需请相应专科或上级医生会诊。
【 疗效标准 】
1. 治愈：铜代谢平衡，临床症状、体征消失。
2. 好转：症状、体征较入院时好转，病情进入恢复期。
3. 未愈：症状、体征无改善。
（ 李 其 ）
第四节 风 湿 热
【 病史采集 】
1. 入院24小时内完成病历。
2. 病前13周有否上呼吸道链球菌感染史。
3. 病史采集内容应包括发热的热型、心脏受累情况，有无游走性关节疼痛、皮肤改变以及有无舞蹈病的表现。
【 检 查 】
1. 全身体检，生命体征及咽部特征。
2. 心脏听诊包括心音、心律，有无返流性杂音、奔马律或心包摩擦音。
3. 皮疹的部位、特点、关节的局部表现，有无遗留畸形。
4. 实验室检查：血常规、咽拭子培养、抗“O”、血沉、C反应蛋白、血清补体试验等。
5. 心电图，胸部Ｘ线检查。
【 诊 断 】
1. 主要表现：心脏炎、多发性关节炎、舞蹈病、环形红斑、皮下结节。
2. 次要表现：发热、关节痛、以往有风湿热或风湿性心脏病史，血沉加快或C反应蛋白阳性，白细胞增多，心电图P-R间期延长。
3. 链球菌感染证据：抗“O”或其他抗链球菌抗体增加，咽拭子培养为Ａ组链球菌阳性，或近期有链球菌感染如咽炎、猩红热等。
4. 凡有两项主要表现或一项主要表现和两项次要表现，并附有近期链球菌感染病史可考虑该病诊断。
5. 凡诊断不明确又怀疑风湿热，应与类风湿性关节炎、结核感染、过敏性关节炎、急性化脓性关节炎、病毒性心肌炎、亚急性细菌性心内膜炎等疾病相鉴别并做相应的检查。
【 治疗原则 】
1. 一般治疗：休息及控制活动量，急性期需卧床休息，卧床休息时间及活动量视病情而定。
2. 控制感染病灶，急性期用抗菌素控制感染。
3. 抗风湿治疗，常用阿司匹林及肾上腺皮质激素，两者药物的选择、用量及疗程必须根据临床表现决定，用药中注意用药副作用及停药后“反跳现象”。
4. 并发症处理：如充血性心力衰竭。
5. 对舞蹈症的治疗。
（ 杨跃萍 ）
第五节 幼年类风湿性关节炎
【 病史采集 】
1. 入院24小时内完成病历。
2. 发热的热型及与皮肤出疹的关系。
3. 关节的病变受累部位、出现时间、有无活动受限、僵硬及游走性。
4. 视力有无减退。
【 检 查 】
1. 全身体检及重要的生命体征。
2. 关节局部表现，是否对称并累及四肢以外的其他关节，有无僵硬变形。
3. 皮疹特点，肝、脾、淋巴结是否肿大。
4. 实验室检查：血常规、血沉、抗“O”、C反应蛋白、粘蛋白、血清白蛋白、α2及γ球蛋白、抗核抗体、类风湿因子。
5. 关节的Ｘ线检查。
【 诊 断 】
1. 主要根据临床症状，凡关节炎或全身症状持续6周以上，能排除其他疾患的应考虑该病，并根据不同的年龄，不同的临床特征分型。
2. 凡诊断不明确又怀疑该病时应与风湿热、全身性感染（败血症）、结核病、急性白血病、组织细胞增生症等疾病相鉴别，并做相应的检查。
【 治疗原则 】
1. 一般治疗：宜早采取综合疗法，适当休息、营养，并采用医疗体育、理疗、热敷等预防局部强直或畸形，同时要尽量避免及控制感染。
2. 采用阿司匹林和肾上腺皮质激素，必要时加用环磷酰胺，三种药物的选择、剂量及疗程视病情而定，注意用药副作用及处理方法。
3. 合并虹膜睫状体炎，应请眼科医生协助诊断及治疗。
（ 杨跃萍 ）
第六节 过敏性紫癜
【 病史采集 】
1. 入院24小时内完成病历。
2. 皮疹出现时间、顺序、部位、特点及可能诱因。
3. 胃肠道症状，腹痛部位、性质，大便性状，是否呕吐。
4. 关节受累，小便量及颜色，有否浮肿。
【 检 查 】
1. 全身体检及重要的生命体征。
2. 皮疹的部位、特点，腹部体征、局部关节特征。
3. 实验室检查：血常规、血小板计数、出凝血时间、大小便常规、大便隐血试验及查血沉、类风湿因子、抗核抗体、血清补体、血清免疫球蛋白等。
4. 毛细血管脆性试验。
【 诊 断 】
1. 根据典型的皮肤紫癜，尤其是伴有荨麻疹、神经血管性水肿及关节、胃肠道或肾脏损害表现时可确诊。
2. 凡诊断不明确又怀疑过敏性紫癜者，应与特发性血小板减少性紫癜、风湿性关节炎、外科急腹症、急性出血性坏死性小肠炎等疾病相鉴别，并做相应的检查。
【 治疗原则 】
1. 一般治疗：注意休息，避免与可疑过敏原接触，存在感染时要抗感染治疗，补充维生素C、维生素P。
2. 肾上腺皮质激素及免疫抑制剂疗法，前者对控制严重胃肠道出血和腹痛疗效显著，后者对长期肾脏病变者试用。
3. 对症处理及中医治疗。
（ 杨跃萍 ）
第七节 皮肤粘膜淋巴结综合征
【 病史采集 】
1. 入院24小时内完成病历。
2. 发热的时间、热型，抗生素治疗情况。
3. 手足皮肤改变，躯干皮疹特点，口唇、舌、结膜充血程度。
4. 与心脏受累有关的症状。
【 检 查 】
1. 全身体检及重要的生命体征。
2. 手足皮肤病变的特点，有无脱皮，脱皮的部位，结膜、唇、舌充血表现。
3. 淋巴结肿大的部位、大小、疼痛感。
4. 心脏听诊：心律、心音、杂音情况。
5. 实验室检查：血常规、血小板计数、血沉、抗“O”、C反应蛋白，血清蛋白电泳，血清免疫球蛋白电泳，血清补体。
6. 心电图，心脏B超，胸部Ｘ线检查。
【 诊 断 】
1. 不明原因持续发热5日以上，双侧结膜充血，口咽充血，唇红、干裂，杨梅舌，手足皮肤特异性改变，淋巴结肿大，尤其是Ｂ超提示有冠状动脉瘤或扩张可确诊。
2. 凡诊断不明确又怀疑该病者，应与出疹性传染病、病毒感染、急性淋巴结炎、类风湿病、病毒性心肌炎、风湿性心脏炎等疾病相鉴别，并做相应检查。
【 治疗原则 】
1. 急性期治疗：丙种球蛋白加阿司匹林治疗。
2. 恢复期治疗：小剂量阿司匹林抗凝治疗，严格掌握减量及停药时间，对阿司匹林不耐受者用潘生丁。
3. 注意心脏并发症治疗，定期复查心脏情况，必要时做冠状动脉照影，并适当控制活动量。
4. 对有血栓形成者，可用尿激酶或链激酶治疗；内科治疗无效，或个别严重的病人，可采用外科手术治疗；
5. 对心力衰竭、心律失常、心源性休克的病人及时进行对症处理。
（ 杨跃萍 ）
第二十八章 感染性疾病
第一节 麻 疹
【 病史采集 】
1. 发病前与麻疹病人接触史。
2. 发热及上呼吸道卡他症状。
3. 皮疹出疹时间、顺序、蔓延速度及持续时间。
4. 与之鉴别的症状及皮疹特点。
【 检 查 】
1. 全身检查及主要生命体征。
2. 专病检查：皮疹形态、分布部位、口腔颊粘膜处见麻疹粘膜斑。
3. 实验室检查：血常规，必要时做麻疹IgM抗体检查。
4. 器械检查：
(1) 胸部Ｘ线片；
(2) 必要时做心电图检查。
【 诊 断 】
1. 依据麻疹接触史，病前上呼吸道卡他症状，皮疹出现的时间、顺序、蔓延速度、持续时间等皮疹特点可作出诊断。
2. 本病需与风疹、幼儿急疹、猩红热、肠道病毒感染鉴别。
【 治疗原则 】
1. 护理及对症治疗。
2. 中医中药治疗。
3. 并发症治疗(肺炎、心肌炎、中耳炎、脑炎等的处理见相关章节)。
（ 翁坤荣 ）
第二节 传染性单核细胞增多症
【 病史采集 】
1. 上呼吸道前驱表现、咽痛。
2. 多系统受累症状（神经、呼吸、消化、泌尿、循环及血液等系统相应症状）。
3. 发热，热度及持续时间。
【 检 查 】
1. 体格检查：浅表淋巴结肿大、皮疹形态、肝脾肿大。
2. 实验室检查：
(3) 血象：淋巴细胞与单核细胞总数，异型淋巴细胞所
占比例；
(4) 血清嗜异性凝集试验；
(5) 肝功能；
(6) EB病毒抗体。
【 诊 断 】
1. 依据持续发热、多系统受累症状、外周血白细胞增多，单核细胞增多，可见异型淋巴细胞，血清嗜异性凝集试验阳性可作出诊断。
2. 本病需与传染性淋巴细胞增多症、急性白血病鉴别。
【 治疗原则 】
1. 护理及对症治疗。
2. 重症可使用皮质激素及ｒ干扰素。
（ 翁坤荣 ）
第三节 细菌性痢疾
【 病史采集 】
1. 进食不洁食物及饮料史。
2. 发热、腹痛、腹泻、里急后重、排脓血样大便。
3. 突发高热、惊厥、精神萎靡或昏迷等中毒性痢疾表现。
4. 与之鉴别的其它腹泻。
【 检 查 】
1. 全身检查：疑毒痢时应在15分钟内完成体格检查。
2. 实验室检查：
(7) 血常规；
(8) 疑毒痢时应作血清电解质、二氧化碳结合力等检查；
(9) 大便常规、培养及药敏试验；
(10) 如有条件可作免疫荧光菌球法、葡萄球菌协同凝集
试验以快速诊断。
3. 器械检查：必要时作乙状结肠镜检。
【 诊 断 】
1. 依据进食不洁食物史，腹痛、腹泻、里急后重、排脓血便等症状可作出临床诊断，确诊需依靠大便培养痢疾杆菌阳性。
2. 本病需与致病性大肠杆菌肠炎、沙门菌肠炎、霍乱与副霍乱、病毒性腹泻、阿米巴痢疾等鉴别。
【 治疗原则 】
1. 一般治疗和对症治疗。
2. 抗菌药物治疗。
3. 中药治疗。
4. 中毒性菌痢治疗：包括抗休克扩容、纠正酸中毒及电解质失衡、防治肺水肿等措施。
（ 翁坤荣 ）
第四节 伤 寒
【 病史采集 】
1. 近期接触伤寒病人或饮食过伤寒菌污染的生水或食物史。
2. 有持续发热、食欲不振、腹泻或血便。
【 检 查 】
1. 重要生命体征：体温、脉搏、血压、呼吸、神志。
2. 体征：表情呆滞、相对缓脉、玫瑰疹、“伤寒舌”、肝脾肿大。
3. 实验室检查：
(11) 血、尿、大便常规，肝肾功能、二氧化碳结合力；
(12) 血培养、大便培养及药敏，肥达氏反应；
(13) 必要时骨髓穿刺培养。
4. 器械检查：心电图、腹部B超、腹部X线检查（疑肠穿孔时）。
【 诊 断 】
1. 病史：伤寒病人接触史及不洁食物史；
2. 症状：持续发热、食欲不振、腹泻、腹胀；
3. 体征：相对缓脉、玫瑰疹、“伤寒舌”、肝脾肿大；
4. 血、大便培养及肥达氏反应有伤寒杆菌感染的证据。
【 鉴别诊断 】
本病需与疟疾、粟粒性肺结核、革兰氏阴性杆菌败血症、病毒感染、传染性单核细胞增多症、败血症及恶性组织细胞病相鉴别。
【 治疗原则 】
1. 一般治疗：按肠道传染病隔离，卧床休息，无渣流质或半流饮食。
2. 对症治疗。
3. 病原治疗：根据临床或药敏试验选用下列抗生素：氯霉素、百炎净、氨苄青霉素、羟氨苄青霉素、氟哌酸、环丙沙星等。
4. 并发症的治疗：疑肠穿孔应及早请外科会诊。
（ 翁坤荣 ）
第五节 败 血 症
【 病史采集 】
1. 高热及全身不适，如头痛、纳差、苍白、婴幼儿可惊厥、吐泻。
2. 皮肤粘膜伤口感染史；皮肤疔疖、脓肿史；胃肠道症状及尿路感染史。
【 检 查 】
1. 全身检查，重要的生命体征。
2. 专科检查：皮肤感染病灶、出血点、肝脾有无肿大。
3. 实验室检查:
(14) 血常规，出凝血时间，血型；
(15) 尿常规，大便常规；
(16) 血培养加药敏试验；
(17) 局部病灶分泌物的培养及涂片；
(18) C反应蛋白及其他有关检查。
【 诊 断 】
1. 根据病史、症状及体征，结合血象可初步做出诊断。
2. 确诊需与病毒性上呼吸道感染、伤寒、毒痢及粟粒性肺结核相鉴别。
【 治疗原则 】
1. 一般及对症治疗：卧床休息，注意营养及维生素补充，保持水、电解质及酸碱平衡。
2. 严重者输血、血浆、白蛋白、丙种球蛋白。
3. 抗菌药物治疗：最好根据药敏结果选择抗生素。
4. 中毒症状严重者需加用激素治疗。
5. 脓性病灶切开排脓。
6. 免疫疗法。
（ 翁坤荣 ）
第六节 小儿结核病
【 病史采集 】
1. 询问小儿结核中毒症状：低热、消瘦、盗汗、纳呆、乏力、轻咳等。
2. 急起发热、面色苍白、烦燥不安、盗汗、咳嗽、气促等表现，注意急性粟粒性结核可能。
3. 出现不规则低热、淡漠、神萎、少言等性格改变，伴有头痛、呕吐、便秘等注意结核性脑膜炎可能。
4. 上述小儿结核中毒症状加纳呆、腹痛、腹泻与便秘交替等消化道症状，要注意腹腔结核可能。
5. 询问结核病接触史、卡介苗接种及复查情况。
【 检 查 】
1. 全身检查。
2. 专科检查：浅表淋巴结、脑膜刺激征、肺部物理征、肝脾、腹腔触诊等。
3. 实验室检查:
(19) 结核菌素或PPD试验；
(20) 血沉；
(21) 寻找病原菌（痰、脑脊液、胸水、腹水），必要时抽
胃液浓缩找结核菌，结核培养或动物接种；
(22) 必要时脑脊液、胸水、腹水检查、涂片或培养找抗酸
杆菌。
4. 器械检查:
(23) X线检查；
(24) CT检查（支气管结核、肺门淋巴结核）。
【 诊 断 】
1. 详细询问病史：包括卡介苗接种史、结核接触史、有否结核中毒症状等；
2. 临床表现各种不同类型的结核均有某些共同及特殊的临床表现；
3. 辅助检查协助进一步诊断。
【 鉴别诊断 】
1. 原发性肺结核：轻症应与上呼吸道感染、流行性感冒鉴别；重症病例与伤寒、恶网、结缔组织病鉴别。
2. 急性粟粒性结核应与肺炎、败血症、伤寒、风湿热或组织细胞增生症鉴别。
3. 结核性脑膜炎病初需与化脓性脑膜炎、病毒性脑膜炎或隐球菌脑膜炎鉴别。
【 治疗原则 】
发现结核应转到患者所在结防机构诊治，不许截留病人。
1. 一般治疗。
2. 对症及辅助（激素等）治疗。
3. 抗结核药物治疗不同类型用不同化疗方案并坚持规则用药。
4. 免疫疗法。
（ 翁坤荣 ）
第二十九章 常见儿科疾病
第一节 消化系统疾病
消化性溃疡
【 病史采集 】
1. 入院24小时内完成病历。
2. 有关消化性溃疡的症状包括厌食、消瘦、恶心、呕吐、上腹部不适、反酸、反复上腹部疼痛、呕血及便血史。
3. 有关上消化道疾病包括溃疡的家族史。
4. 以前的检查、治疗经过及疗效情况。
【 检 查 】
1. 全身体检，重点检查腹部情况。
2. 上消化道钡餐检查。
3. 有条件可作上消化道纤维内窥镜检查。
4. 有条件可进行抗幽门螺旋杆菌（Helicobactor Pylori,HP）IgG检测，快速尿素酶试验，13-C素呼吸试验等。
【 诊 断 】
1. 具有上消化道疾病的症状，钡餐及纤维内窥镜检查的结果即可诊断。
2. 注意与应激性溃疡、胃泌素瘤所致Zollinger-Ellison综合征相鉴别。
【 治疗原则 】
1. 饮食治疗。
2. 并发症治疗，如溃疡出血等。
3. 抗酸治疗，包括H2受体阻滞剂及质子泵抑制剂。
4. 保护胃粘膜，如胶体铋。
5. 根除HP治疗。
6. 病情复杂，医疗条件欠佳者，需请专科医师或转上级医院医治。
【 疗效标准 】
1. 治愈：临床症状消失，钡餐或纤维内窥镜检查溃疡愈合。
2. 好转：临床症状明显好转，钡餐或纤维内窥镜检查溃疡缩小。
3. 未愈：未达到上述水准者。
【 出院标准 】
病情好转、并发症控制后可出院门诊治疗。
小儿腹泻病
【 病史采集 】
1. 入院24小时内完成病历。
2. 大便性状、次数及病程。
3. 有无脱水、电解质和酸碱平衡紊乱表现。
4. 有无中毒症状。
5. 有无明显病因及诱因。
【 检 查 】
1. 全身体检，注意生命体征及脱水情况。
2. 血常规、大便常规，电解质及肾功能检查。
3. 病毒学检查，大便细菌培养。
【 诊 断 】
1. 根据大便性状、次数即可诊断，病因未明确之前，统称腹泻病。
2. 尽可能找出腹泻的病因以鉴别诊断。
【 治疗原则 】
1. 合理饮食。
2. 控制感染。
3. 消化道粘膜保护剂，微生态疗法。
4. 纠正水、电解质及酸碱平衡紊乱。
5. 脱水程度、中毒症状严重又缺乏相应检查及治疗手段者需送上级医院治疗。
【 疗效标准 】
1. 治愈：大便次数、性状恢复正常，脱水纠正。
2. 好转：大便次数减少，性状明显好转，脱水基本纠正。
3. 未愈：未达到上述标准者。
【 出院标准 】
凡达到临床治愈或好转、病情稳定者可出院。
急性坏死性肠炎
【 病史采集 】
1. 入院24小时内完成病历。
2. 胃肠道症状：腹痛、腹泻、腹胀、呕吐、便血、大便奇臭等。
3. 有无全身中毒症状，如发热、烦燥、神萎、嗜睡等。
4. 有无中毒性休克、DIC、肠穿孔等并发症表现。
【 检 查 】
1. 全身体检，注意生命体征及腹部情况检查。
2. 血常规、大便常规+潜血，大便培养，电解质，注意并发症相关检查。
3. 腹部X线检查。
【 诊 断 】
1. 具有典型症状、体征及实验室证据即可诊断。
2. 注意同感染性腹泻、功能性肠麻痹、急性肠套叠、绞窄性机械性肠梗阻相鉴别。
【 治疗原则 】
1. 禁食。
2. 纠正水、电解质紊乱，营养支持疗法。
3. 控制感染。
4. 积极防治休克及DIC等并发症。
5. 病情严重，可能出现并发症时应及时转上级医院治疗。
【 疗效标准 】
1. 治愈：临床症状及体征消失，患者恢复健康。
2. 好转：临床症状及体征明显好转，疾病处于恢复之中。
3. 未愈：未达到上述标准者。
【 出院标准 】
凡达到临床治愈或好转、病情稳定者可出院。
（ 项 立 ）
第二节 呼吸系统疾病
急性喉炎
【 病史采集 】
1. 入院24小时内完成病历。
2. 发热、咳嗽、声嘶、喉鸣及吸气性呼吸困难。
3. 治疗经过及反应。
【 检 查 】
1. 入院后15分钟必须完成体格检查。
2. 应作血象检查，必要时可作直接喉镜检查，但对有严重呼吸困难者要慎用。有条件者可作分泌物培养，严重喉梗阻者应作血气分析。
【 诊 断 】
1. 根据急性起病、犬吠样咳嗽、声嘶、喉鸣、吸气性呼吸困难等典型表现，可作出诊断。但注意与咽后壁脓肿等疾病相鉴别。
2. 按呼吸困难的程度，将喉梗阻分为4度，可据此掌握气管切开的时机。
【 治疗原则 】
1. 保持呼吸道通畅，纠正低氧血症，雾化吸入以利分泌物排出。
2. 控制感染，及时静脉输入足量抗生素。
3. 肾上腺皮质激素：常用制剂有氢化可的松、甲基强的松龙或地塞米松等，宜与抗生素合并使用。
4. 对症治疗，烦燥不安宜用镇静剂。
5. Ⅳ度喉梗阻，或Ⅲ度喉梗阻经治疗无缓解者，应及时作气管插管或气管切开术。
6. 病情严重，处理困难者，应请上级医师或相应专科会诊。
【 疗效标准 】
1. 治愈：体温正常、喉炎症状和体征消失。
2. 好转：体温正常，气促及犬吠样咳嗽和喉鸣减轻。
3. 未愈：症状及体征无好转或有加重。
支气管肺炎
【 病史采集 】
1. 入院24小时内完成病历。
2. 发热，咳嗽、气促及并发症的表现。
3. 治疗经过及其疗效。
【 检 查 】
1. 体检注意呼吸频率，有否鼻扇、紫绀、三凹征，肺部细湿罗音及合并的气胸、脓胸体征。须注意有否呼吸衰竭、心功能不全及其它脏器功能受累而出现的症状。
2. 入院后应作血象及胸部X线检查，有条件者应作病原学检查，中性粒细胞硷性磷酸酶积分等。危重病例应作血气分析。
【 诊 断 】
1. 典型的支气管肺炎有发热、咳嗽、呼吸困难、紫绀、肺部有较固定的细湿性罗音，结合Ｘ线检查结果，可作出诊断。同时辨别病情轻重，及有无心衰、呼衰等并发症和脓气胸等合并症。
2. 可疑病例应与急性支气管炎、肺结核、支气管异物等鉴别。
【 治疗原则 】
1. 一般治疗：患儿宜减少活动，室内空气清新，饮食宜清淡。重症病例可酌情应用血浆或新鲜全血等。
2. 病原治疗：根据病情或病原学检查结果，合理选用抗生素。
3. 对症治疗：
(1) 保持呼吸道通畅，包括祛痰剂，雾化治疗等。
(2) 氧疗。
(3) 防治水、电解质失衡。
4. 重症患儿宜应用血管活性药物，如酚妥拉明，酌情加用阿拉明或多巴胺。严重肺炎，喘憋不能缓解者，可短期应用皮质激素。
5. 防治并发症及合并症：及时纠正心衰、呼衰、胃肠功能衰竭、脓胸及脓气胸等。
【 疗效标准 】
1. 治愈：体温正常，呼吸平稳，喘息消失或偶有咳嗽，精神及食欲改善，肺部体征消失，X线检查炎症吸收。
2. 好转：体温正常，精神食欲改善，气促好转，紫绀消失，有轻、中度咳嗽，肺部罗音明显减少，X线检查炎症部分吸收。
3. 未愈：症状及体征无好转。
（ 刘灿霞 李成荣 ）
支气管哮喘
【 病史采集 】
1. 入院24小时内完成病历。
2. 咳嗽喘息的频度及强度，持续时间及诱因，有无发热。
3. 有否存在哮喘持续状态。
4. 既往有无喘息史、过敏性疾病史及有无家族过敏史。
5. 治疗经过和治疗反应。
【 检 查 】
1. 入院后1小时内完成体检
2. 实验室检查：作血象、X线等相关检查；有条件者作肺功能、气道反应性测定及变应原检测；病情严重者作血气分析。
【 诊 断 】
1. 具有反复喘息史，肺部哮鸣音，支气管扩张剂治疗有效者可作出明确诊断。哮喘急性严重发作，经合理应用拟交感神经药物和茶碱类药物仍不能缓解者，可诊断哮喘持续状态。
2. 对疑诊病例可作肾上腺素或舒喘灵试验，或气道反应性测定及变应原检测，结合个人或家族过敏史，有助于诊断。
3. 需与毛细支气管炎，喘息性支气管炎，支气管淋巴结结核及呼吸道异物等疾病鉴别者，应做相关检查。
【 治疗原则 】
1. 保持呼吸道通畅：湿化气道，保证热量及水份供给。
2. 纠正低氧血症。
3. 镇静：对烦躁者，可适当应用镇静剂。
4. 抗生素应用：合并细菌感染者，可选用抗生素。
5. 气管扩张剂应用：2-受体激动剂：常用的药物有沙丁胺醇、特布他林及克仑特罗；氨茶碱；异丙阿托品；异丙肾上腺素仅用于哮喘持续状态。
6. 糖皮质激素应用:对重症或哮喘持续状态者，应早期大剂量应用肾上腺皮质激素静脉滴注，常用的药物有：甲基强的松龙、地塞米松及强的松等。
7. 维持水电解质及酸碱平衡：重症患儿因呼吸急促不显性失水增加，可表现为不同程度的脱水，注意纠正脱水。一般补液量增加生理量的50% 。有混合性酸中毒时，可适当应用碱性药物。
8. 机械通气治疗：对持续呼吸困难，呼吸衰竭虽经治疗仍逐渐加重者须进行机械通气。
9. 病情复杂，处理困难，需请相应专科或上级医生会诊。
【 疗 效 】
1. 临床治愈：症状和体征消失。
2. 好转：症状和体征明显好转、稳定。
3. 无效：症状和体征无好转或加重。
【 出院标准 】
凡达到临床治愈或好转、病情相对稳定者可出院。
（ 袁雄伟 ）
呼吸衰竭
【 病史采集 】
1. 入院24小时内完成病历。
2. 病因、诱因、呼吸困难的形式（吸气性、呼气性或混合性）及其严重程度、有否呼吸节律紊乱。
3. 有无紫绀、意识障碍及其它系统功能损害的表现。
4. 治疗经过及治疗反应。
【 检 查 】
1. 入院后15分钟内完成体检。
2. 实验室检查：须作血气分析，并作动态监测至结果基本正常，其它相关检查包括血象、血电解质及X线检查等。
【 诊 断 】
根据临床表现、原发疾病和血气分析结果可作出明确诊断，应判断中枢性呼吸衰竭或周围性呼吸衰竭。
Ⅰ型呼吸衰竭（低氧血症）：PaO2≤6.67kpa。Ⅱ型呼吸衰竭（合并高碳酸血症）：PaO2≤6.67kpa ，Pa CO2≥6.67kpa。
【 治疗原则 】
1. 病因治疗：针对引起呼衰的原因和诱因治疗。
2. 保持呼吸道通畅。
3. 氧疗：注意氧气的加温和湿化。PaO2保持在8.6511.31kpa (6585mmHg)为宜，谨防氧中毒。
4. 呼吸兴奋剂的应用：主要用于中枢性呼衰，对限制性呼吸衰竭慎用。对气道阻塞、心跳骤停、哮喘的患儿禁用。
5. 呼吸衰竭引起颅内压增高者，及时应用脱水剂。并发心力衰竭者给予快速洋地黄制剂；有脑水肿、肺水肿者，要限制补液量，必要时可用利尿剂。
6. 肾上腺皮质激素应用。
7. 机械通气：对中枢性呼吸衰竭所致的反复呼吸暂停>20秒，窒息或严重的呼吸道梗阻；肺炎、RDS严重通气功能、换气功能障碍，经治疗仍不能缓解，吸入FiO2为1.0或CPAP吸入FiO2为0.6,而PaO2＜6.7kpa(50mmHg)；PaO2 FiO2＜150；(A-a)DO2＞60kpa(450mmHg)；PaCO2＞9.3kpa(70mmHg)或PaCO2＞8.0kpa(60mmHg)，但上升速度每小时＞1.3kpa(10mmHg)；VD/VT≥0.6者，均需及时应用呼吸器。
【 疗效标准 】
1. 临床治愈：症状和体征消失，血气恢复正常。
2. 好转：症状和体征基本消失，血气基本恢复正常。
3. 无效：呼吸困难症仍存在，甚至病情恶化，血气无改善。
（ 袁雄伟 ）
第三节 循环系统疾病
先天性心脏病
【 病史采集 】
1. 入院24小时内完成病历。
2. 有无先天性心脏病家族史、母亲妊娠早期感染史等。
3. 生后心脏杂音，紫绀出现时间。
4. 有无多汗、气促、喂养困难、反复呼吸道感染等病史。
【 检 查 】
1. 入院后1小时完成体格检查，伴有心功能不全或其它严重合并症的病例，入院后15分钟内完成。体检重点：应注意心血管杂音的特点、四肢血压及内脏位置。
2. 辅助检查：心电图、胸片、超声心动图检查；疑难病例可行心导管及其它影像学检查；心导管术前须查肝肾功能、血电解质、凝血功能、肝炎病毒血清学检查；长期发热或疑有心内膜炎者，须做血培养及其他有关检查。
【 诊 断 】
根据先天性心脏病的病史、体征，结合相应的心电图、胸片、心脏超声波和其它影像学检查，可初步作出先天性心脏病解剖诊断、功能诊断以及相关并发症诊断。
【 治疗原则 】
1. 合理安排饮食、活动，注意防治感染和有关并发症。
2. 伴有急、慢性心功能不全者，应用洋地黄等正性肌力药物，酌情加用扩血管药、利尿剂；梗阻性先天性心脏病慎用洋地黄；法洛四联症缺氧发作处理以镇静、纠酸和解除右室流出道痉挛为主，禁用洋地黄。
3. 早产儿动脉导管未闭，生后早期可试用消炎痛治疗；完全性大血管错位、三尖瓣闭锁等合并严重低氧血症的患儿，可采取房隔造口等姑息治疗来缓解症状，为手术赢得时间。
4. 房间隔缺损、动脉导管未闭、主或肺动脉狭窄、主动脉弓缩窄等符合指征的病例，可选择介入治疗。
5. 先天性心脏病多需要手术治疗，手术年龄视病情而定，有反复呼吸道感染、缺氧发作、顽固心衰或低氧血症、早期出现肺动脉高压者，均应争取早期手术治疗。
6. 发展到艾森门格综合征的病例，主张内科保守治疗。
7. 病情复杂，处理困难，须请相应专科或上级医生诊治。
【 疗效标准 】
1. 治愈：解剖纠正，血流动力学生理指标恢复正常，临床症状和体征消失。
2. 好转：解剖畸形部分纠正或未纠正，血流动力学生理指标基本正常或好转，临床症状和体征改善。
3. 无效：解剖未纠正，血液动力学生理指标基本无好转，临床症状和体征无改善。
4. 诊断未治：仅作出临床诊断，未作相关治疗者。
（ 徐卫军 )
心律失常
【 病史采集 】
1. 入院24小时内完成病历。
2. 有无心悸、胸闷、气短、面色苍白，晕厥等伴随症状。
3. 既往心律失常用药情况；相关疾病的发生发展和治疗经过。
【 检 查 】
1. 一般心律失常病例，入院后1小时完成体格检查，严重心律失常或继发、并发其它严重疾病的病例，入院后15分钟完成并做好相应监护；重点检查心脏大小、心音强弱、心率、心律、血压、有否气促、紫绀、肝脏进行性增大。
2. 一般心律失常诊断须有12导ECG，超声多普勒检查，有条件者可做HOLTER；疑难复杂病例须有HOLTER检查，必要时行心电生理检查；做好有关基础疾病和诱因检查；心肌炎病例，强调早期心肌酶谱检查。
【 诊 断 】
根据心电改变，可明确心律失常诊断，根据病史、体征及相关检查可进一步明确心律失常的性质、诱因和病因；注意判别是否合并心力衰竭及心源性休克。
【 治疗原则 】
1. 去除诱因，治疗原发疾病，防治并发症。
2. 根据病情，合理安排监护、饮食、休息、活动。
3. 抗心律失常治疗：
(1) 早搏：按早搏的性质和程度，可适时、适当选用抗心律失常药。室上性心动过速：可通过提高迷走神经张力方法刺激转律，亦可选用ATP、洋地黄、心律平等药物律；必要时可选用超速抑制转律或电转律。房扑，房颤：控制心室率与转律相结合，药物和电转律相结合。
(2) 室性心动过速：视情采用利多卡因等药物转律或电转律。室扑、室颤：立即抢救，尽快除颤。
(3) 缓慢性心律失常：视情采用药物或起搏的方法提高心率。
4. 射频消融：适合部分心律失常病人的根治。
5. 病情复杂，处理困难，须请相应专科或上级医生。
【 疗效标准 】
1. 异位心律失常：
(4) 显效：异位心动过速消失，早搏消失；
(5) 有效：异位心动过速发生减少，早搏减少50%以上；
(6) 无效：异位心律无变化，早搏减少不足50%。
2. 缓慢性心律失常：
(7) 显效：心率正常稳定，症状消失；
(8) 有效：心率大致正常、基本稳定，症状明显缓解；
(9) 无效：心率不正常，症状无缓解。
【 出院标准 】
显效或有效病例，生命体征稳定，再结合相关疾病的康复情况而定。
（ 杨亚平 ）
病毒性心肌炎
【 病史采集 】
1. 入院24小时内完成病史。
2. 前驱病毒感染症状。
3. 有无神萎、面色苍白、心前区不适、心悸、胸闷、腹痛等。
4. 重型病例应了解有无充血性心衰、心源性休克及脑缺血综合征。
【 检 查 】
1. 体格检查：入院后一小时完成，重型病例15分钟完成。应注意心脏大小、心音、心律、心脏杂音及有否奔马律，血压，肝脏大小等。
2. 实验室检查：入院后即应采血送检心肌酶谱及心电图检查，并动态追踪。还应作X线检查。有条件者作24小时动态心电图。争取做病毒分离、血清抗体测定等。必要时做心内膜心肌活检。
【 诊 断 】
1. 根据前驱病毒感染史，一般心肌炎的相关症状及重型病例的急慢性心功能不全或心脑综合征症状，心脏扩大，心电图异常，心肌酶谱特别是同功酶增高，可临床诊断心肌炎。
2. 对临床上怀疑而未能明确者，应做为疑似病例随诊。
【 治疗原则 】
无特殊治疗，以对症治疗和支持治疗为主。
1. 休息：强调充分休息的重要性，重型病例应绝对卧床休息。
2. 改善心脏代谢的药物，可选择VitC，辅酶Q10，能量合剂，1.6-二磷酸果糖（FDP）等。
3. 激素及免疫抑制剂，主要用于急性重症病例及对其它治疗无效者。
4. 控制心力衰竭，抢救心源性休克，处理并发的严重心律失常等。
5. 控制或预防感染，酌情加用抗生素、干扰素。
6. 对病情复杂，危重者，应请专科或上级医师会诊。
【 疗效标准 】
1. 治愈：心肌炎症状消失，体征消失，心脏形态功能恢复正常，心电图正常，心肌酶谱正常。
2. 好转：心肌炎症状减轻，体征好转，心影大致正常，心电图改善，心肌酶谱基本恢复。
3. 未愈：未达到上述标准者。
【 出院标准 】
达到临床治愈或好转病情稳定者可出院。出院后应坚持随诊，对疑似病例及轻症患者定期随诊。
心内膜弹力纤维増生症
【 病史采集 】
1. 入院24小时内完成病历。
2. 急、慢性心衰的临床表现，包括气促、紫绀、面色苍白、烦躁、多汗、喂养困难、生长发育落后等。
3. 既往洋地黄使用情况。
4. 有无呼吸道感染及有关的发病因素。
【 检 查 】
1. 体格检查：应在入院后一小时内完成。
2. 实验室检查：心电图、X 线、超声心动图，有条件者作心肌酶谱。
【 诊 断 】
1. 根据早期出现充血性心力衰竭，结合心电图提示左室肥厚，X线示心影增大，超声心动图检查示左室增大、室壁运动减弱、心内膜增厚者可明确诊断。重型病例应判断有否心源性休克。
2. 排除其他心血管疾病，如病毒性心肌炎、肥厚性心肌病等。
【 治疗原则 】
1. 主要是应用洋地黄控制充血性心力衰竭，应早期应用，并坚持长期口服，随年龄增长调整剂量，疗程23年或持续至5年。
2. 疗效不显著者，可合并应用血管扩张药或利尿剂。
3. 肾上腺皮质激素：一般用强的松，48周减量，重症病例可试用环磷酰胺等免疫抑制剂治疗。
4. 合并感染给予抗生素治疗。
5. 病情复杂、危重的请专科或上级医师会诊。
【 疗效标准 】
1. 治愈：经治疗临床症状完全消失，心电图、X线恢复正常，心功能良好，一般需用2年以上。
2. 好转：充血性心力衰竭控制，病情稳定，心电图、X线仍有改变。
3. 未愈：治疗反应差，心衰未控制。
【 出院标准 】
凡心衰得到控制、病情稳定者可出院。坚持长期随诊。
充血性心力衰竭
【 病史采集 】
1. 入院24小时内完成病史。
2. 尽可能明确导致心力衰竭的常见病因及诱因。
3. 气促、刺激性干咳、喂养困难、多汗、苍白、发育落后、水肿等临床表现及其发展过程。
4. 洋地黄使用情况。
【 检 查 】
1. 体格检查：入院后15分钟完成。
2. 作心电图、心脏X线检查、超声心动图等。
3. 血常规，电解质，心肌酶谱，有条件必要时行有创或无创心功能动态监测。
【 诊 断 】
1. 根据急性心衰的临床表现，体检发现呼吸急促，心动过速，奔马律，肝脏肿大或短期进行性增大，可诊断充血性心力衰竭。
2. 应进一步明确引起心衰的病因和诱因。
【 治疗原则 】
1. 去除病因和诱因。
2. 休息：急性期应卧床休息。
3. 烦躁者酌用镇静剂。
4. 吸氧。
5. 控制水、盐摄入。
6. 洋地黄制剂：急性心衰选用快速类的洋地黄制剂，慢性心衰应使用地高辛口服维持，常用慢饱和法。
7. 其他正性肌力药物，常用的有多巴胺、多巴酚丁胺等。
8. 利尿剂的应用：根据病情选用速尿，双氢克尿噻，安体舒通等，注意联合用药及间歇用药，并监测血清电解质。
9. 血管扩张剂的应用：常与洋地黄类及利尿剂联合应用，常用的有血管紧张素转换酶抑制剂、受体阻滞剂。
10. 对病情复杂，危重者，应请专科或上级医师会诊。
【 疗效标准 】
1. 治愈：临床症状消失，心衰体征恢复正常。
2. 好转：临床症状减轻，体征好转，心率仍偏快。
3. 未愈：未达到上述指标者。
【 出院标准 】
凡达到临床治愈或好转、基础疾病得到有效控制、病情稳定者可出院随诊。
（ 邱宝明 李成荣 ）
第四节 泌尿系统疾病
急性肾小球肾炎
【 病史采集 】
1. 入院24小时内完成病历。
2. 前驱感染：发病前1~3周有呼吸道或皮肤感染史。
3. 水肿、高血压、尿量、尿色情况。
4. 既往有无浮肿、血尿史。
5. 有无循环充血、高血压脑病、急性肾功能不全的临床表现。
【 检 查 】
1. 物理检查：判断水肿程度及性质，测血压，寻找脓皮症、扁桃体红肿、龋齿等感染病灶，及时详细检查有无循环充血的表现。
2. 实验室检查：尿常规、血常规、肾功能、肝功能、血沉、ASO、CRP、血清蛋白测定、血清补体测定，必要时查乙肝二对半、尿FDP、24h尿蛋白的定量、血脂等。
【 诊 断 】
1. 具有前驱感染的病史，结合典型的临床表现及实验室检查可作出明确诊断。
2. 对不典型病例需与尿路感染、慢性肾炎急性发作、急进性肾炎、病毒性肾炎进行鉴别诊断。
【 治疗原则 】
1. 卧床休息：起病1~2周内应卧床休息。
2. 调整饮食：对水肿、高血压者限盐及蛋白质。
3. 控制感染。
4. 高血压及高血压脑病的治疗。
5. 少尿及急性肾功能不全的处理：严格控制液体入量、纠正代谢紊乱、透析治疗等。
6. 循环充血的治疗：积极利尿、可用硝普钠静点减轻心脏前后负荷，一般不用洋地黄类药物。重者可透析治疗。
【 疗效判断 】
1. 治愈：水肿、少尿、高血压、血尿消失，血生化正常，尿常规检查转阴，并保持3月以上。
2. 好转：临床症状及重症并发症消失, 尿常规检查仍有少量红细胞、肾功能正常。
【 出院标准 】
病情好转、并发症控制后可出院。定期随诊。
肾病综合征
【 病史采集 】
1. 入院24小时内完成病历。
2. 水肿。
3. 过去有无类似浮肿史及当时情况。
4. 过去用药(肾上腺皮质激素、免疫抑制剂等)的剂量、疗程、效果。
5. 询问有无血尿、高血压及氮质血症之表现。
【 检 查 】
1. 全身水肿的程度及性质，测量腹围，有无腹水征，测血压，心脏体征，肺部体征。
2. 辅助检查：尿常规、24小时尿蛋白定量、肾功能、血胆固醇 、甘油三脂、脂蛋白、血浆总蛋白及白蛋白、血清蛋白电泳、补体、血沉、胸部x线检查。
【 诊 断 】
1. 具有典型的“三高一低”临床表现可诊断单纯性肾病，若同时伴有血尿、高血压、氮质血症、补体持续降低四项之一或多项者可诊断为肾炎性肾病。
2. 本病应与急性肾小球肾炎早期相鉴别，必要时查抗核抗体、乙肝病毒感染标志物等，并需详尽参考病史及有关家族史除外狼疮肾炎、乙肝病毒相关肾炎、紫癜肾炎。
【 治疗原则 】
1. 一般疗法：休息、饮食、感染的防治。
2. 肾上腺皮质激素及免疫抑制治疗：
（1）初次治疗：短程疗法；中长程疗法。
（2）复发病例治疗：重复短程疗法或改中长程疗法；免疫抑制剂联合治疗。
3. 对症治疗：利尿消肿、纠正水电解质失衡。
4. 中药治疗。
【 疗效标准 】
1. 缓解：症状及体征消失，尿常规、血生化恢复正常，并发症完全控制者。
2. 好转：水肿、少尿消失、高血压消失，肾功能恢复正常，尿常规：尿蛋白+~+ +，各种并发症明显好转。
【 出院标准 】
达缓解或好转者，可出院，定期随访治疗。
肾小管性酸中毒
【 病史采集 】
1. 入院24小时内完成病历。
2. 详细询问生长发育史及家族遗传病史。
3. 慢性代谢性酸中毒、水电解质紊乱的表现。
4. 以往有无骨病变、肾损害及反复胃肠道紊乱、周期性麻痹的病史。
【 检 查 】
1. 呼吸、脉搏、血压、体温、神志、身高、体重。脱水程度的判断、有无骨骼畸型及病理性骨折、肌张力、肌力、肌腱反射。心脏的详细检查及腹胀、肾区叩痛情况。
2. 实验室检查：血、小便、大便常规，尿比重、尿pH值、尿钙、尿HCO3排泄率，氯化胺负荷试验、碱负荷试验、血气分析、血电解质、肾功能。
3. 双肾B超、骨骼及腹部X线检查及IVP、心电图。
【 诊 断 】
具有生长发育落后、多饮、多尿、不明原因的酸中毒、顽固性佝偻病、肾结石等，结合相应实验室检查典型的改变可明确诊断。
【 鉴别诊断 】
近端肾小管酸中毒与一般引起脱水、酸中毒的疾病相鉴别，后者起病急、无生长发育障碍。远端肾小管酸中毒应与肾小球性酸中毒、家族性低磷血症性抗D佝偻病、家族性周期性麻痹、Barter综合征相鉴别。
【 治疗原则 】
1. 纠正酸中毒和水、电解质平衡紊乱。
2. 利尿剂：双氢克尿塞可提高碳酸氢盐肾阈。
3. 有骨质改变或纠正酸中毒时加用维生素D及钙剂，防止低钙惊厥。但注意避免尿钙排出过多。
4. 继发性患儿应去除病因。
【 疗效标准 】
缓解：可维持正常水电解质及酸碱平衡，肾功能恢复正常者。
【 出院标准 】
凡临床缓解者可出院，长期门诊随访治疗。
泌尿道感染
【 病史采集 】
1. 入院24小时内完成病历。
2. 尿频、尿急、尿痛、排尿困难、腰痛、偶有血尿等泌尿系局部表现。
3. 发热、精神不振、拒奶、呕吐、腹泻、体重不增等全身症状。
4. 询问既往病史。慢性或反复感染者可出现高血压、贫血、肾功能不全的表现。
【 检 查 】
1. 测血压、体温，特别注意腹部检查，肾区、输尿管、膀胱区有无肿块及压痛、叩痛，排尿前后肿块的变化情况，有无包茎，尿道口及其周围有无炎症。
2. 实验室检查：血、尿常规，尿涂片镜下找细菌，尿培养及菌落计数，尿抗体包裹细菌、尿β2微球蛋白测定、尿溶菌酶测定，肾功能检查。
3. 器械检查：双肾B超、腹部平片，必要时静脉肾盂造影及同位素肾图及肾扫描。
【 诊 断 】
1. 具有典型泌尿系局部表现，可伴有全身感染症状，中段尿培养菌落计数≥105/ml或耻骨上膀胱穿刺尿有细菌生长即可确诊。
2. 本病应与下列疾病鉴别：尿道综合征、急性肾小球肾炎、肾结核。
【 治疗原则 】
1. 一般治疗：多饮水、勤排尿，急性期卧床休息。
2. 抗菌治疗：选用广谱、强效杀菌药物，根据药敏结果调整抗生素，疗程要足，结合年龄、临床表现程度及选用不同的药物，通常7~14天，慢性或复发者疗程更长。
3. 积极治疗不利因素：尿道畸形、梗阻、膀胱输尿管返流等。
【 疗效标准 】
1. 治愈：症状、体征消失，尿常规、尿Addis计数正常，尿培养阴性。
2. 好转：症状、体征减轻，菌尿转阴。
【 出院标准 】
治愈或好转者可出院，后者门诊随访治疗。
（ 朱松杰 ）
急性肾功能衰竭
【 病史采集 】
1. 入院24小时内完成病历。
2. 有关病因的病史：如急慢性肾炎、毒物及药物中毒、肾结核、急性感染或脱水所致循环衰竭等。
3. 有无少尿或无尿。
4. 氮质血症和代谢性酸中毒的表现：头痛、恶心、呕吐、嗜睡、烦躁甚至昏迷。
【 检 查 】
体温、脉搏、呼吸、血压、神志、体位。注意酸中毒之呼吸深长，注意高血钾所致心率缓慢、心音低钝、心律失常、四肢肌张力减弱。注意因血容量过多致急性心力衰竭(循环充血)、急性肺水肿的表现。注意有无出血倾向及心包摩擦音。
【 诊 断 】
1. 凡急性出现少尿(每日尿量少于250ml/m2) 或无尿( 指每日尿量少于50ml/m2或无尿排出)，伴有氮质血症、代谢性酸中毒和水电解质紊乱即可诊断急性肾功能衰竭。
2. 应注意肾前性、肾后性肾功能衰竭与肾性肾功能衰竭的鉴别, 并寻找其病因。
【 治疗原则 】
1. 病因治疗。
2. 一般治疗：
（10） 饮食：坚持“二高一低”(高热卡、高必需氨基酸、低蛋白)；
（11） 体液平衡：严格限制液体入量，每日补液量=前日尿量+异常损失量+400ml/m2；
（12） 补充VitC、VitB6、叶酸、铁剂。
3. 对症治疗：
（1） 高钾血症：补碱性液、钙剂、葡萄糖加胰岛素；
（2） 水中毒：利尿、透析；
（3） 低血钠的处理：当血钠＜120mmol/L，补钠；
（4） 低钙、高磷的处理：口服碳酸钙或醋酸钙，有抽搐者静脉补钙；
（5） 酸中毒：无症状者暂不补碱。
4. 透析治疗：指征为保守治疗不能控制的高血容量、高血钾＞7mmol/L、尿素氮＞28.56mmol/L, 或每日增高9mmol/L、血肌酐884umol/L。
【 疗效标准 】
1. 治愈：尿量正常，尿毒症症状消失，尿常规、血生化、肾功能正常。
2. 好转：尿量正常或接近正常，尿毒症消失或好转，血生化检查改善。
【 出院标准 】
治愈或明显好转者可出院，后者门诊随诊、带药治疗、定期复查。
（ 朱松杰 ）
第五节 造血系统疾病
营养性贫血
【 病史采集 】
1. 入院后24小时内完成病历。
2. 面色苍白发生的时间、程度；神经精神的变化；不良喂养史；慢性疾病、腹泻或失血史；是否早产、双胎等。
【 检 查 】
1. 体格检查应注意有无智力、发育落后，震颤、肌张力增高，有无贫血性心脏病。
2. 实验室检查：贫血常规（RBC、HGB、MCV、MCH、MCHC）、网织红细胞计数及红细胞形态；血清铁蛋白、血清铁、运铁蛋白饱和度；有条件者作血清和红细胞叶酸、血清维生素B12浓度测定；必要时作骨髓检查。
【 诊 断 】
1. 根据病史、临床表现，结合实验室检查，可明确诊断。
2. 应与地中海贫血、感染性贫血、肺含铁血黄素沉着症及红白血病等鉴别。
【 治疗原则 】
1. 加强护理，防治感染，改善喂养，适当增加富铁食品。
2. 病因治疗：仔细查找病因，如肠道失血、钩虫病等对因治疗。
3. 补充铁剂、维生素B12和叶酸。
4. 严重病例伴有心力衰竭或其它并发症者可考虑适当输血。
5. 病情复杂，处理困难，需请相应专科或上级医生会诊。
【 疗效标准 】
1. 痊愈：临床症状消失，血红蛋白恢复正常且保持3个月以上，有关实验室指标恢复正常，病因去除。
2. 好转：临床症状明显好转，HB增高20g/L以上，有关实验室指标基本正常。
3. 无效：经充分治疗后，临床症状、血象及骨髓象无改变。
地中海贫血
【 病史采集 】
1. 入院后24小时内完成病历。
2. 面色苍白或苍黄、乏力、纳差发生的时间及程度。
3. 有无家族史及近亲婚配史。
【 检 查 】
1. 体格检查应注意颅面骨代偿性增生形成的特殊面容，肝脏肿大及心脏扩大。
2. 实验室检查：贫血常规（RBC、HGB、MCV、MCH、MCHC）、网织红细胞计数及红细胞形态；血红蛋白电泳分析；红细胞渗透脆性试验及变性珠蛋白小体检查；骨骼X线检查；必要时作骨髓象检查和患儿父母的红细胞方面遗传学检查。
【 诊 断 】
1. 临床表现及体征，结合实验室检查，可明确诊断。
2. 应与营养性贫血、遗传性球形细胞增多症等病鉴别。
【 治疗原则 】
本病尚无特效疗法。轻症无需治疗，重症可采用以下治疗：
1. 一般治疗：高营养饮食，预防感染。
2. 输浓缩红细胞或全血，维持HB在60g70g/L，对生长发育期的患儿可维持在100g/L。
3. 骨髓移植、基因活化疗法。
4. 脾切除适应证：
（1）需输血量日渐增加者；
（2）巨脾引起压迫症状者；
（3）合并脾功能亢进者。
5. 其它治疗：可适当补充维生素E和叶酸。一般忌用铁剂。
6. 病情复杂，处理困难，需请相应专科或上级医生会诊。
【 疗效标准 】
1. 显效：输血依赖型经治疗血红蛋白达70g/L以上，不再需输血维持1年以上；非输血依赖型经治疗血红蛋白上升20g/L，维持1年以上者。
2. 有效：输血次数减少，血红蛋白可上升者。
3. 无效：无变化。
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
【 病史采集 】
1. 入院后24小时内完成病历。
2. 面色苍白、黄疸；血红蛋白尿发生时间和程度。
3. 有无食蚕豆、解热镇痛药或感染史。
4. 既往和新生儿期G-6-PD筛查结果，治疗经过及反应。
5. 有否阳性家族史。
【 检 查 】
1. 入院后1小时内完成病历。注意黄疸程度，有否溶血危象。
2. 极重者注意观察有否休克和肾功能衰竭。
3. 实验室检查：血常规，网织红细胞计数；高铁血红蛋白还原试验；荧光点试验；G-6-PD活性测定等。
【 诊 断 】
1. 根据病史、临床表现，结合实验室检查，可明确诊断。
2. 应与自身免疫性溶血性贫血鉴别。
【 治疗原则 】
1. 去除诱因：如忌用氧化性药物，忌食蚕豆，积极防治感染等。
2. 输血：轻症不需输血，重症可适当输血；供血者应为非家庭成员、G-6-PD正常者。
3. 对症处理：注意供给足够水分，扩充血容量，纠正休克，纠正电解质失衡，碱化尿液。
4. 防治并发症：注意高钾血症、肾功能衰竭等。
5. 病情复杂，处理困难，需请相应专科或上级医生会诊。
【 疗效标准 】
1. 治愈：临床症状消失，红细胞、血红蛋白及网织红细胞百分率正常，血清胆红素测定正常。
2. 好转：临床症状基本消失，血红蛋白＞80g/L，网织红细胞＜5%，血清总胆红素 ≤34μmol/L。
3. 无效：治疗后仍有不同程度的贫血或溶自症状，实验室检查结果未能达到部分缓解标准者。
（ 李 其 ）
特发性血小板减少性紫癜
【 病史采集 】
1. 入院后24小时内完成病历。
2. 出血的缓急、程度和部位。
3. 有无神经系统症状。
4. 发病前期有无感染史，治疗经过及反应。
【 检 查 】
1. 入院后1小时内完成体检；重症15分钟完成体检。以自发性皮肤、粘膜出血为主要症状，应注意颅内出血的症状及体征。
2. 实验室检查：血象及出血常规(血小板、出凝血时间等)检查，网织红细胞计数，毛细血管脆性试验，骨髓检查。有条件者作血小板抗体检查。
【 诊 断 】
1. 根据病史、临床表现，结合实验室检查，可明确诊断。
2. 应与白血病、再生障碍性贫血、结缔组织病、恶性肿瘤、败血症等引起的继发性血小板减少性紫癜或症状性血小板减少症鉴别。
【 治疗原则 】
1. 一般治疗：卧床休息，避免外伤，防治感染。大量出血时可予输血，必要时输浓缩血小板。
2. 肾上腺皮质激素应用：常用的药物有强的松。如出血已控制，应逐渐减量。疗程4 周左右。
3. 免疫抑制剂应用：应用激素治疗无效者或脾切除无效者可试用。
4. 大剂量丙种球蛋白静注。
5. 脾切除。
6. 止血药物及辅助生血小板药：大剂量维生素C、维生素保留、安络血、止血敏可有止血作用。恢复期可加用氨肽素、利血生等，可能有利于血小板恢复。
7. 病情复杂，处理困难，需请相应专科或上级医生会诊。
【 疗效标准 】
1. 治愈：出血症状消失,血小板计数＞100 109/L，持续3 个月以上无复发。
2. 恢复：出血症状消失,血小板计数＞100 109/L，观察尚不足2个月。
3. 好转：出血症状消失或好转，血小板计数较治疗前增加＞20 109/L，但未达到100 109/L，连续检查和观察2周以上。
4. 无效：未达到好转标准者，至少观察4周以上。
血 友 病
【 病史采集 】
1. 入院后24小时内完成病历。
2. 有否自发性出血及轻伤、小手术出血不止。
3. 出血的程度及部位。
4. 有无家族史。
5. 既往治疗经过及反应。
【 检 查 】
1. 出血多为瘀斑、皮下血肿及关节出血，可见关节畸形。体检应注意有否内脏出血。
2. 实验室检查：血小板计数，凝血象和凝血因子检查。
【 诊 断 】
1. 根据病史、临床表现，结合实验室检查，可明确诊断。
2. 应与血管性假性血友病及其它凝血因子缺乏症鉴别。
【 治疗原则 】
1. 局部处理：关节出血及软组织血肿可局部包扎，必要时可进行关节腔穿剌抽出积血。
2. 根据病情输入新鲜全血或血浆、凝血因子浓缩制剂。
3. 抗纤溶药物的应用：常用的药物有6-氨基已酸、对羧基苄胺等，有血尿者禁用。
4. 肾上腺皮质激素的应用：一般用于急性出血期。
5. 其它治疗。
6. 病情复杂，处理困难，需请相应专科或上级医生会诊。
【 疗效标准 】
1. 有效：相应凝血因子水平上升。
2. 好转：出血症状改善。
弥漫性血管内凝血
【 病史采集 】
1. 入院后24小时内完成病历。
2. 出血的缓急、程度和部位。
3. 休克表现及肾、肺、肝、脑、胃肠道等器官的栓塞症状。
4. 感染及原发病史。
5. 治疗经过及反应。
【 检 查 】
1. 入院后15分钟完成体检。除检查体征外，应仔细观察有否休克及栓塞表现。
2. 实验室检查：血小板计数，凝血酶原时间，血浆纤维蛋白原测定，Ⅷ、Ⅴ、Ⅻ等凝血因子测定，3P试验，优球蛋白溶解时间，纤维蛋白原降解产物（FDP）测定等。血涂片中红细胞碎片及各种异形红细胞＞2%亦有诊断意义。
【 诊 断 】
根据病史、临床表现，结合实验室检查，可明确诊断。
【 治疗原则 】
1. 治疗原发病，去除病因。
2. 补充血容量，改善微循环：可应用低分子右旋糖酐及血管活性药物。DIC晚期禁用低分子右旋糖酐，因可加重出血。
3. 纠正酸中毒。
4. 抗凝药物的应用：常用的药物有：肝素、潘生丁或阿司匹林、脉酸脂等。
5. 促纤溶药的应用：有明显脏器如肾、脑栓塞症状者，可选用尿激酶、链激酶等。
6. 低凝期，在抗凝治疗的基础上，可输新鲜血浆或全血、凝血因子。
7. 抗纤溶药物应用：仅用于DIC晚期以纤溶亢进为主而致出血者，应与肝素合用。常用的药物有6-氨基已酸、止血环酸、抑肽酶等。DIC早期已有脏器栓塞者禁用。
8. 肾上腺皮质激素的应用，尚有不同意见。
9. 病情复杂，处理困难，需请相应专科或上级医生会诊。
【 疗效标准 】
1. 痊愈：
（1）出血、休克、脏器功能不全等DIC表现消失；
（2）低血压、瘀斑等体征消失；
（3）血小板计数、纤维蛋白原含量及其它凝血象和实验室指标全部恢复正常。
2. 显效：以上三项指标中有二项符合要求者。
3. 无效：经过治疗DIC症状和实验室指标无好转，或病情恶化者。
急性淋巴细胞性白血病
【 病史采集 】
1. 入院后24小时内完成病历。
2. 面色苍白、虚弱、发热、出血、骨和关节痛。
【 检 查 】
1. 应重点注意肝脾淋巴结肿大，神经系统、腮腺、睾丸浸润。
2. 实验室检查：血常规及白细胞形态；骨髓象检查。有条件者作组织化学染色检查、细胞遗传学和免疫学分类。全身主要脏器被浸润时应作肝脾B超、胸片、脑脊液、心电图、脑电图等。疑有结核感染时，应作PPD试验。
【 诊 断 】
1. 根据病史、临床表现，骨髓检查，可明确诊断。还需根据临床和实验室资料进行标危型和高危型分类。
2. 应与再生障碍性贫血、传染性单核细胞增多症、骨髓增生异常综合征与类风湿性关节炎等鉴别。
【 治疗原则 】
1. 联合化疗：根据分型采取相应的化疗方案，其原则是早期、足量、联合、交替、间歇、全程。常用的化疗药物有；长春新碱、甲氨蝶呤、环磷酰胺、6-巯基嘌呤及强的松等。治疗应个体化，根据患儿对治疗的反应及毒副作用的轻重程度灵活运用化疗方案。
2. 加强抗感染治疗及支持治疗。
3. 加强营养和护理。
【 疗效标准 】
1. 完全缓解：
（1）无贫血、出血及白细胞浸润的表现；
（2）骨髓原细胞+早幼细胞<5%，红细胞系和巨核细胞系正常；
（3）血白细胞＞4 109/L，分类无幼稚细胞，血小板计数＞100 109/L。
2. 部分缓解：以上3项中有1项或2项未达到标准，骨髓中原始细胞+早幼细胞>5%，但＜20%。
3. 未缓解：以上3 项均未达标准，骨髓中原始细胞+早幼细胞＞20%。
（ 李 其 ）
第六节 神经肌肉系统疾病
化脓性脑膜炎
【 病史采集 】
1. 入院24小时内完成病历。
2. 详细询问近期有无局部化脓感染性疾病。
3. 全身感染中毒表现：高热、精神萎糜、肌肉关节酸痛、易激惹、烦躁不安、厌食等。
4. 神经系统症状：头痛、呕吐、意识障碍、惊厥、肢体瘫痪、部分颅神经受损的相关表现。
【 检 查 】
1. 密切监测生命体征，全身系统体查，仔细寻找感染病灶、皮肤出血点、瘀斑。
2. 神经专科检查：头围、前囟、颅缝情况，判断意识障碍程度，颅神经、肌力、肌张力、各种反射、脑膜刺激征，眼底检查，疑硬脑膜下积液者可做颅骨透照试验。
3. 辅助检查：脑脊液生化、常规及细菌学检查（涂片、培养），电解质、血培养、皮肤瘀斑涂片，脑电图、必要时头颅CT检查。
【 诊 断 】
1. 有感染性疾病史，结合典型的神经系统表现、脑脊液改变可明确诊断。
2. 本病应与病毒性脑炎、结核性脑膜炎、脑膜炎双球菌脑膜炎、Mollaret脑膜炎鉴别，主要依据脑脊液检查确定诊断。
【 治疗原则 】
1. 一般治疗：注意保证水电解质平衡，加强护理。
2. 及时处理高热、惊厥及感染性休克。
3. 及时处理颅内压增高，预防脑疝发生。
4. 抗生素治疗：早期、联合、足量、易通过血脑屏障的抗生素，疗程34周。
5. 并发症治疗：常见硬膜下积液、脑性低钠血症、脑室管膜炎、脑积水等并发症，给予相应处理。
【 疗效标准 】
1. 治愈：症状及体征完全消失、脑脊液检查正常，并发症完全控制，无后遗症者。
2. 好转：症状体征明显缓解，脑脊液检查正常，各种并发症明显好转。
【 出院标准 】
达治愈标准者可出院，好转者可出院门诊治疗随访。
病毒性脑炎
【 病史采集 】
1. 入院24小时内完成病历。
2. 发病季节、接触史、预防接种史。
3. 前驱症状：发热、头痛、肌痛及呼吸道、消化道等表现。
4. 脑炎的症状：发热、头痛、呕吐、意识障碍、惊厥、精神及行为异常的表现、瘫痪及颅神经受损的症状。
【 检 查 】
1. 监测生命体征、瞳孔变化，仔细检查有无疱疹、水痘、腮腺肿大。
2. 神经专科检查：意识状态、前囟张力、运动感觉系统、颅神经及各种深、浅及病理反射，了解眼底情况。
3. 辅助检查：脑脊液生化、常规及病原学检查、脑电图，必要时进行头颅CT检查。
【 诊 断 】
1. 有前驱表现，结合急性或亚急性起病，有多种多样的神经、精神症状及脑实质损害的体征，脑脊液检查可正常或轻度炎症改变，有条件者病原学检查可明确诊断。
2. 鉴别诊断包括：经过不规则治疗的化脓性脑膜炎、原发性或继发性脑肿瘤、Mollaret复发性无菌性脑膜炎、瑞氏综合征、急性中毒性脑病等，可通过脑脊液的全面检查及影像学检查, 结合临床表现予以鉴别。
【 治疗原则 】
1. 一般治疗：降温、保证水电解质及营养供给，重症病儿ICU监护。
2. 控制惊厥发作：可选苯巴比妥、安定等。降低颅内压、减轻脑水肿：甘露醇、速尿、地塞米松等。
3. 抗病毒治疗：无环鸟苷、阿糖胞苷、疱疹净、转移因子、干扰素等。
4. 其他对症治疗：呼吸、循环功能障碍等治疗。
5. 康复治疗：针对有神经系统(肢体瘫痪、癫痫、智力低下等)、视、听及其他系统后遗症者，需要及时进行康复治疗。
【 疗效标准 】
1. 治愈：临床症状及体症消失，辅助检查正常。
2. 好转：临床症状及体征部分消失，各种辅助检查未完全恢复正常。
【 出院标准 】
凡治愈或好转，病情稳定者可出院，恢复期肢瘫尚须进一步康复治疗。
急性感染性多发性神经根炎
【 病史采集 】
1. 入院24小时内完成病历。
2. 前驱症状：上呼吸道或肠道感染史。
3. 运动障碍的表现：肢体瘫痪、呼吸情况 。
4. 感觉障碍：麻木、痛、痒。
5. 其他表现：呛咳、吞咽困难、面瘫等颅神经受累的症状及尿潴留、面潮红、多汗等植物神经功能紊乱等表现。
【 检 查 】
1. 密切监测生命体征，特别注意呼吸类型、心率及心律。
2. 神经系统检查：神志、运动及感觉系统检查、各种反射、颅神经、植物神经功能检查。
3. 辅助检查：病程一周后脑脊液检查；肌电图显示急性肌肉失神经表现。
【 诊 断 】
1. 根据进行性对称性驰缓性瘫痪、重者可累及呼吸肌、患儿意识清楚、可伴有颅神经受累及感觉障碍、反射异常等表现、脑脊液有蛋白细胞分离现象可明确诊断。
2. 对不典型病例，需与脊髓灰质炎、急性脊髓炎、脊髓肿瘤、急性脑干炎等鉴别。
【 治疗原则 】
1. 一般治疗及护理：勤翻身、防褥疮，保持呼吸道通畅。
2. 呼吸肌麻痹的处理：必要时气管切开，呼吸机辅助治疗。
3. 其他治疗：早期大剂量静脉滴注丙种球蛋白，进展迅速者可血浆替换治疗，慢性复发者可试用肾上腺皮质激素，恢复期可用综合康复治疗。
【 疗效标准 】
1. 治愈：肌力恢复正常，感觉障碍消失，脑脊液正常。
2. 好转：症状、体征缓解，肌力增加，各种并发症明显好转。
【 出院标准 】
凡治愈或好转者可出院，好转者出院需确定治疗方案，定期随诊。
小儿癫痫
【 病史采集 】
1. 入院24小时内完成病历。
2. 母亲孕期、围产期情况，各种原因导致的脑损伤史，生长发育史，家族遗传病史。
3. 癫痫发作的详细情况：发作前状态、先兆，发作时有无意识障碍、抽搐形式、持续时间，发作后表现（嗜睡、Todd麻痹等），发作频率，伴随症状。
4. 治疗经过：抗癫痫药种类、剂量、疗程及疗效，有无不良反应。
【 检 查 】
1. 生长发育情况，毛发皮肤改变，特殊气味。
2. 神经系统检查：意识状态、颅神经、运动系统、感觉系统、生理及病理反射，智商及社会适应能力检查。
3. 实验室检查：血、尿代谢病筛查试验，血电解质、肝肾功能、血糖、抗癫痫药血药浓度监测，必要时脑脊液、染色体等检查。
4. 脑电图或24h脑电图监测，必要时录像脑电图监测。结合临床选择不同的神经影像学检查（头颅CT、MRI或MRA、SPECT）。
【 诊 断 】
1. 临床突然起病，能自行停止、反复发作的惊厥，每次发作情况类似，间期正常，结合脑电图癫痫波可明确诊断。进一步根据临床表现、脑电图判断癫痫的类型，并结合各项辅助检查明确病因。
2. 应与屏气发作、晕厥、睡眠障碍、习惯性阴部摩擦等鉴别诊断。
【 治疗原则 】
1. 综合治疗：取得家长、患儿主动配合，定期随访。避免各种诱因。
2. 病因治疗。
3. 抗癫痫药物治疗：早治、单药治疗为主、疗程要长、及时注意药物的毒性作用。常用抗癫痫药物：苯巴比妥、苯妥英钠、卡马西平、丙戊酸钠、氯硝安定等。
4. 顽固性癫痫的手术治疗。
【 疗效标准 】
1. 治愈：停药后35年不再发作。
2. 好转：服药后发作次数减少、程度减轻。
【 出院标准 】
用药后无发作或次数减少、程度减轻，可按治疗方案出院定期随诊。
瑞氏综合征
【 病史采集 】
1. 入院24小时内完成病历。
2. 前驱期表现：呼吸及消化道症状，并询问近期是否接种活的病毒疫苗及服用过水杨酸盐、酚噻嗪等药物史。
3. 脑病期表现：呕吐、发热、头痛、意识障碍 、惊厥、呼吸困难。
【 检 查 】
1. 严密监测生命体征，有无皮疹，详细心脏检查，肝脏肿大及质地情况。
2. 神经专科检查：意识状态、前囟张力、瞳孔改变、运动感觉系统、生理及病理反射，眼底检查。
3. 辅助检查：早期及时查血常规、肝功能、血氨、凝血酶原时间、血糖，脑脊液检查、脑电图，必要时肝活检、头颅CT。
【 诊 断 】
1. 前驱感染后出现脑病的典型改变，结合辅助检查可诊断，必要时肝活检，如有肝小叶弥漫性脂肪变性可确诊。
2. 鉴别诊断：颅内感染、急性中毒性脑病、暴发性肝炎、某些毒物及药物中毒、遗传代谢病等均应与瑞氏综合征进行鉴别。
【 治疗原则 】
1. 全身支持治疗，纠正代谢紊乱，加强护理。
2. 控制颅内压增高，减轻脑水肿：控制性过度通气降低PaCO2、头部低温、20%甘露醇、速尿及地塞米松。
3. 对症治疗：止惊 、退热等。
【 疗效标准 】
1. 治愈：临床症状、体征消失、实验室检查恢复正常，无后遗症。
2. 好转：临床表现好转，实验室检查基本正常。可有或无后遗症。
【 出院标准 】
治愈或好转者可出院，后者需随访。重型有后遗症者待病情稳定可出院，按制定的治疗方案门诊定期随诊。
颅内压增高
【 病史采集 】
1. 入院24小时内完成病历。
2. 颅脑外伤、窒息缺氧、中毒史，全身严重感染的表现，既往有无先天性脑积水及严重系统性疾病史，询问生长发育史。
3. 颅内压增高的表现：头痛、呕吐、意识、性格及行为改变，重者呼吸困难、惊厥、肢体瘫痪、颅神经受累。
【 检 查 】
1. 严密监测生命体征，详细的全身检查。
2. 神经系统检查：意识状态、瞳孔、头围、前囟、颅缝、运动感觉系统、颅神经、神经反射、眼底检查。
3. 辅助检查：血电解质、EEG、颅透照、经前囟测压、颅部B超及X线片、头颅CT。对颅内高压患儿若进行腰穿时注意防止脑疝发生。
【 诊 断 】
1. 根据病史提供导致脑水肿或颅内压增高的原因及典型临床表现、辅助检查提示有颅内压增高者可确诊。
2. 对颅内压增高患儿必须及时正确地作出病因诊断，除临床表现外，主要依据年龄特点、病史、各项辅助检查予以鉴别。
【 治疗原则 】
1. 病因治疗：抗感染、清除占位病变、脑脊液分流术等。
2. 一般治疗：侧卧位，镇静，头部抬高20～30度，保持呼吸道通畅，降温、吸氧，严密监护生命体征。
3. 降低颅内压：20%甘露醇或甘油、速尿、地塞米松。其他：被动过度换气，脑部低温，严重时穿刺减颅压或颅骨钻孔减压术。
4. 控制液体入量：每日限于1000ml/m2。
5. 控制惊厥：可选安定、苯妥英纳、苯巴比妥等。
6. 其他对症治疗。
【 疗效标准 】
1. 治愈：临床症状、体征消失，辅助检查正常，引起颅内压增高的原发病因消除。
2. 好转：临床症状、体征好转或消失，辅助检查基本正常。原发病因部分解除或尚存在。
【 出院标准 】
治愈者可出院，好转者出院需随访。
（ 张 蔚 朱松杰 ）
第七节 内分泌疾病
先天性甲状腺功能减低症
【 病史采集 】
1. 入院后24小时内完成病历。
2. 新生儿时期有否黄疸延长、喂养困难,胎便排出延迟及便秘。
3. 婴幼儿长期的生长及智能发育落后、低体温、安静、少哭等。
【 检 查 】
1. 体格检查应注意有否特殊面容,粘液水肿,毛发稀少及身体比例不匀称
2. 实验室检查：血清T3、T4、TSH及胆固醇测定；X线骨龄检查；必要时作甲状腺B超或同位素扫描。
【 诊 断 】
1. 根据临床表现及特殊面容，结合实验室检查，可明确诊断。
2. 需与佝偻病、21-三体综合征、先天性巨结肠及骨骼发育障碍的疾病鉴别。
【 治疗原则 】
替代疗法：需终生服用甲状腺素，从小剂量开始，每12周增加一次剂量，直至临床症状改善、血清T4和TSH正常，即可作维持量使用。病情复杂，处理困难，需请相应专科或上级医生会诊。
【 疗效标准 】
1. 治愈：一般治疗4周后症状基本消失，临床痊愈。
2. 好转：症状较入院时减轻，血清T3、T4、STH控制满意。
3. 未愈：症状无改善，治疗无反应。
【 出院标准 】
凡治愈或好转、病情稳定者可出院。
糖 尿 病
【 病史采集 】
1. 入院后24小时内完成病历。
2. 了解饮食习惯改变（多饮、多食或厌食）；生活习惯改变（多尿、遗尿）；乏力、消瘦、腹痛、精神萎糜等。
3. 有无严重脱水、酸中毒或昏迷等表现。
4. 既往糖尿病史，用药情况及反应。
【 检 查 】
1. 体格检查。
2. 实验室检查：尿糖、尿酮；血糖、血酮体；必要时作糖耐量试验；有条件者作血胰岛素及C-肽检测、胰岛细胞抗体测定；重症需作血电解质、血气分析。
【 诊 断 】
1. 根据病史、临床表现，结合实验室检查，可明确诊断。
2. 主要与其它可致尿糖阳性的疾病鉴别：严重感染、外伤、肾性尿糖、甲亢等。
【 治疗原则 】
1. 制定合理的饮食计划；指导患儿适当锻炼。
2. 胰岛素治疗：胰岛素依赖型糖尿病须终生应用胰岛素，根据尿糖或血糖值调整胰岛素用量，谨防低血糖发生。
3. 酮症酸中毒治疗：纠正脱水、酸碱平衡失调，胰岛素治疗，多数采用小剂量胰岛素静脉滴注。
4. 控制感染。
5. 病情复杂，处理困难，需请相应专科或上级医生会诊。
【 疗效标准 】
临床治愈：纠正酮症酸中毒、电解质紊乱；胰岛素使用规律；血糖控制在3.9mmol/L10 mmol/L
( 李 其 )
第三十章 小儿外科疾病
第一节 腹膜后肿瘤
肾胚胎瘤
【 病史采集 】
1. 入院24小时内完成病历.
2. 内容包括腹部包块发现的时间、部位、质地。
3. 有无腹痛、血尿、食欲不振。
4. 是否并有高血压以及其他先天畸形。
【 检 查 】
应做静脉肾盂造影、肾功能化验、胸部平片、B超检查。必要时作腔静脉造影及多普勒超声，了解腔静脉有无侵犯。有条件时作CT扫描。
【 诊 断 】
1. 根据病史和临床检查可以作出初步诊断。
2. 根据手术所见和病理检查可作出分期诊断。
(1) Ⅰ期：肿瘤局限在肾内，包膜完整。
(2) Ⅱ期：包膜已被侵犯。
(3) Ⅲ期：包膜被穿破，腹内有非血源性的种植，并且不能完全切除。
(4) Ⅳ期：肿瘤已血源性转移至肝、肺、骨或脑。
(5) Ⅴ期：双侧肾母细胞瘤。
3. 凡诊断不明确者应与肾积水、神经母细胞瘤、后腹膜畸胎瘤等作鉴别诊断。并作相关的B超、肾盂静脉造影、X线、CT等检查。
【 治疗原则 】
诊断确定后尽早用手术、放疗、化疗的综合措施。
1. 手术：是首要的，包括检查对侧肾，切除肿瘤，动脉旁淋巴结切除或取标本活检。由于本病预后相对较好，转移瘤亦可考虑手术切除。
2. 化疗：Ⅱ或Ⅲ期，部分Ⅰ期术后用放线菌素D和长春新硷，Ⅳ和Ⅴ期则术前就开始使用。较晚期者可加用阿霉素。
3. 放疗：用于Ⅲ至Ⅴ期，大剂量放疗在小儿易引起并发症。
4. 双侧肾胚胎瘤的治疗：术前化疗至少4周，如肿瘤未见缩小，可加用阿霉素及放疗。手术原则是尽可能保留肾组织。如能保留患肾2/3以上，可做单纯肿瘤切除术或肾部分切除术。
【 预 后 】
病理组织类型，临床分期与预后密切相关。未分化型且弥散分布者预后差。
神经母细胞瘤
【 病史采集 】
1. 入院24小时内完成病历.
2. 腹部包块发现的时间，包块是否实质结节状，有无腹疼，关节痛、消瘦、贫血等。皮肤、眼眶有无异常。
【 检 查 】
实验室检查应包括儿茶酚胺的代谢产物VMA测定，骨髓穿刺查瘤细胞，静脉肾盂造影、腹部X光平片、B超。有条件时作CT、MRI检查。
【 诊 断 】
1. 根据腹部包块等临床表现以及上述检查的阳性发现可作出明确诊断。
2. 根据临床、手术所见及病理检查可作出分型及分期：典型神经母细胞瘤：未分化、未成熟恶性肿瘤，无包膜，广泛浸润周围组织。神经节细胞瘤（Ganglioneuroma）：为良性有完整包膜，含已分化成熟的神经节细胞。神经节神经母细胞瘤（Ganglioneuroblastoma）为前二者的中间或过渡型，可含或不含包膜。
(1) Ⅰ期：肿瘤限于原发组织或器官，可完全切除。
(2) Ⅱ期：肿瘤已超越原发组织或器官，但未超越中线。
(3) Ⅲ期：肿瘤超越中线。
(4) Ⅳ期：肿瘤远处转移至骨骼，各种器官、软组织或远处淋巴结。
(5) Ⅳ--S期：肿瘤在Ⅰ或Ⅱ期，但肝、皮肤或骨髓有转移病灶。
3. 凡诊断不明确者应与肾积水、肾胚胎瘤、后腹膜畸胎瘤、肝母细胞瘤、急性白血病等作鉴别诊断。并作相关检查。
【 治 疗 】
采用手术、放疗、化疗的综合措施。
1. 手术：即使外科手术完整切除肿瘤，60%病例已有远处转移。
2. 放疗：为切除或部分切除原发肿瘤后的辅助手段，或转移瘤的姑息治疗。
3. 化疗：包括使用环磷酰胺，长春新硷，阿霉素，氮烯咪胺。
4. 自身骨髓在清除肿瘤细胞后再植回体内的方法有报道使用於晚期及复发的病例，初步报告有较好疗效。
【 预 后 】
取决于病理类型，临床分期，病人的年龄及原发肿瘤的部位。年龄小者，完整切除率高，预后较好。
（ 吴文华 ）
第二节 先天性肥厚性幽门狭窄
【 病史采集 】
1. 入院24小时内完成病历。
2. 主要内容包括呕吐发生的时间，是否为喷射性，不含胆汁，是否含咖啡色液。
3. 有无消瘦、营养不良。
4. 有无呼吸浅慢现象（碱中毒）。
【 检 查 】
1. 注意上腹部逆蠕动波、右上腹橄榄型质硬包块。
2. X线吞钡检查幽门管改变。超声波检查幽门肌肉肥厚程度。
3. 血液电解质检查。
【 诊 断 】
1. 生后23周呕吐白色奶块，逐渐加重，右上腹扪及包块，钡餐检查或超声波幽门肥厚阳性发现者可作出明确诊断。
2. 诊断不明确时应鉴别胃食管返流，食道裂孔疝、幽门痉挛、各种先天性因素引起的十二指肠梗阻、喂养不良等。腹部立卧位平片、钡餐检查等有助鉴别。有条件时可做食管内压力、PH监测。
【 治疗原则 】
如诊断确定，必须手术治疗。
1. 手术方式选择：幽门肌切开术。
2. 术前准备：胃管减压，吸除胃内内容物，温盐水洗胃。对严重脱水和营养不良者，术前可给予静脉高营养。
3. 术后饮食：可从术后4小时开始，少量、多次，术后第三日起正常喂养。如术中作了十二指肠粘膜修补，则应推迟进食时间，术后继续保留胃管，考虑使用抗菌素预防腹腔感染。
【 疗效标准 】
1. 治愈：经治疗症状消失。
2. 好转：经治疗症状减轻。
3. 未愈：未达到上述标准。
【 出院标准 】
凡达到治愈或好转，病情稳定者可出院。
（ 吴文华 ）
第三节 先天性肠旋转不良
【 病史采集 】
1. 入院24小时内完成病历。
2. 内容包括呕吐发生的时间、频度，是否含有大量胆汁。
3. 有无大便,如出现血性大便可能已发生肠扭转、肠坏死。
4. 少数病儿因胆总管受压可出现高胆红素血症、黄疸。
5. 年长患儿记录以往发作的时间、治疗经过。
【 检 查 】
应做的检查包括肛门指诊、X光腹部立位平片、钡灌肠。
【 诊 断 】
1. 具有发作性胆汁性呕吐病史，X光立位平片可见上腹部“双泡征”，钡灌肠见盲肠位置异常者可作出明确诊断。
2. 凡诊断不明确者应鉴别引起高位肠梗阻的先天性十二指肠闭锁或狭窄、环形胰腺，以及肠系膜上动脉综合征。钡灌肠确定盲肠位置等可以协助诊断。
【 治疗原则 】
有高位肠梗阻症状者应早期手术；有肠道出血、腹膜炎体征者应急诊手术。
1. 手术方式选择：Ladd手术。
2. 术前准备：胃肠减压，纠正水、电解质紊乱。
3. 术后处理：继续胃肠减压，维持水电解质平衡，术后第3、4天喂给葡萄糖水，如无呕吐，即可开始少量喂奶或流质饮食。
【 疗效标准 】
1. 治愈：经治疗症状消失。
2. 好转：经治疗症状缓解。
3. 未愈：未达到上述标准。
【 出院标准 】
凡达到治愈或好转者，病情稳定者可以出院。
（ 吴文华 ）
第四节 先天性肠闭锁
【 病史采集 】
1. 入院24小时内完成病历。
2. 小儿生后呕吐发生情况、呕吐物颜色。有无胎便排出。
3. 有无脱水，并发其他畸型。
4. 母亲产前检查B超有无异常发现，羊水多少。
【 检 查 】
应做的检查包括腹部立位平片，肛门指诊，血液电解质检查。忌用钡餐检查。
【 诊 断 】
1. 生后呕吐，含胆汁，不同程度的腹胀，无正常的胎粪排出，X光检查提示完全性肠梗阻者可作出明确的诊断。
2. 凡诊断不明确又怀疑此症应鉴别诊断，包括单纯性胎粪性肠梗阻、肠旋转不良、环行胰腺、新生儿期先天性巨结肠。钡灌肠可协助诊断。
【 治疗原则 】
诊断确立后应急诊手术。
1. 手术前准备：禁食，胃肠减压，备血，补充水及电解质，保暖。
2. 手术方法的选择：十二指肠闭锁用十二指肠侧侧吻合或十二指肠空肠吻合。十二指肠膈膜闭锁则切开肠腔、切除膈膜。小肠闭锁将膨大近端裁剪后首选端端吻合。
3. 手术后的处理：保暖、禁食，持续胃肠减压，维持水、电解质平衡。记录液体出入量。排便、胃液清亮后可去除胃肠减压，试喂糖水后，如无呕吐，可开始少量喂奶。
【 疗效标准 】
1. 治愈：手术后正常饮食、排便正常。
2. 好转：经治疗症状缓解或改善。
3. 未愈：未达到上述标准。
【 出院标准 】
凡达到临床治愈或好转，情况稳定者可出院。
（ 吴文华 ）
第五节 肠 套 叠
【 病史采集 】
1. 入院24小时内完成病历。
2. 是否有阵发性哭闹或腹痛、腹部包块及腹胀的情况、是否伴有呕吐及有无果酱样血便等。治疗的经过和对治疗的反应。
【 检 查 】
1. 体格检查重点注意检查腹部情况, 作肛门指诊。
2. 怀疑肠套叠必须行空气或钡剂灌肠检查，必要时行腹部B 超检查。
3. 血常规检查及血电解质检查是必要的。
【 诊 断 】
1. 凡具有典型的阵发性哭闹、呕吐、果酱样血便和腹部腊肠样包块等可作出诊断。
2. 凡临床症状不典型又怀疑为肠套叠，可以利用空气或钡剂灌肠检查及其他相关检查来帮助诊断。
3. 肠套叠的鉴别诊断包括细菌性痢疾、蛔虫肠梗阻、腹型紫癜、直肠脱垂等。X线检查、B超检查及实验室常规化验检查有利于诊断及鉴别诊断。
【 治疗原则 】
1. 肠套叠的治疗包括非手术治疗和手术治疗。
2. 非手术治疗包括空气或钡剂灌肠等方法，这既是诊断过程又是治疗过程，应严格掌握其适应证和禁忌证。适应证为发病时间不长而全身情况尚好的病例。禁忌证为发病时间长而全身情况显著不良者；腹部异常膨胀，X线透视可见小肠严重积气，并有多数张力性液平面者；肠套叠达到脾曲的远端者；试用空气灌肠时如逐步加压而肠套叠阴影仍不移动，形态不变者。
3. 对空气灌肠复位的鉴定包括碳剂试验等方法。
4. 空气或钡剂灌肠如出现肠穿孔等情况，必须立即用粗针头行腹穿减压，并进行急诊手术。
5. 手术治疗应根据具体情况而选择不同的手术方法。必要的术前准备包括补液、纠正水盐失衡、胃肠减压、给氧、退热等对于手术后的康复是有益的。
6. 病情复杂或处理困难者，需请相应专科或上级医生会诊或转专科医院治疗。
7. 根据病情及手术情况，有条件者可住入ICU病房。
8. 处理并发症如切口感染及裂开、感染性休克、肠坏死及穿孔、肠粘连等。
【 疗效标准 】
1. 治愈：经空气或钡剂灌肠或者经过手术治疗肠套叠整复，症状消失，各项并发症均已治愈。
2. 未愈：未达到上述水准者。
【 出院标准 】
凡达到临床治愈，病情相对稳定者可出院。
（ 叶 明 ）
第六节 急性阑尾炎
【 病史采集 】
1. 入院24小时内完成病历。
2. 病历采集的内容应该包括腹痛的发生、时间、部位、性质、诱因、变化，是否伴有恶心、呕吐、腹泻及便秘，体温的变化，有无合并症及并发症，治疗的经过和对治疗的反应。
【 检 查 】
1. 体格检查重点注意腹部的望、触、叩、听。检查动作必须轻柔仔细。
2. 血常规检查及其他有关化验检查是必须的。
3. 必须进行胸透检查。
【 诊 断 】
1. 结合典型的病史、症状、体征及化验检查，即可作出诊断。
2. 对于可疑的患儿应严密作动态观察，反复比较腹部及全身情况的变化以及对治疗的反应。
3. 阑尾炎的鉴别诊断应包括急性肠系膜淋已结炎、急性胃肠炎、肠蛔虫病、过敏性紫癫、Meckel憩室炎、肺炎、原发性腹膜炎等。X线检查、B超检查有利于诊断和鉴别诊断。必要时可行腹部穿刺检查。
【 治疗原则 】
1. 小儿阑尾炎无论何种病型应早期手术治疗，并配合补液、纠正脱水、抗生素应用等。
2. 手术方式应根据术中具体情况而定。
3. 对于阑尾周围脓肿应依据发病时间、全身状况、腹部体征等情况的不同而作出相应处理，包括手术治疗和非手术治疗。
4. 处理并发症如切口感染、残余脓肿、粪瘘、肠梗阻等。
5. 病情复杂或处理困难者，需请相应专科或上级医生会诊，或转专科医院治疗。
【 疗效标准 】
1. 治愈：经治疗，症状消失，各项并发症均已治愈。
2. 好转：经治疗，病情明显好转或稳定，各种并发症好转。
3. 未愈：未达到上述水准者。
【 出院标准 】
凡达到临床治愈或好转，病情稳定者可出院。
（ 叶 明 ）
第七节 原发性腹膜炎
【 病史采集 】
1. 入院24小时内完成病历。
2. 腹部体征及症状的发生、发展、时间、部位、性质及患儿全身情况如神志、体温及对外界的反应。
【 检 查 】
1. 入院后15分钟内必须完成体格检查。
2. 实验室检查应包括三大常规，血、尿淀粉酶、腹部Ｘ线立位片、Ｂ超等，必要时行腹腔穿刺抽脓并进行培养及药敏。
【 诊 断 】
1. 具有腹膜炎症状和体征，且排除外了继发性腹膜炎者可明确诊断。
2. 有肝、肾病者，合并腹膜炎，更应考虑本病。
3. 诊断困难者应与胰腺炎、急性胃肠穿孔等病相鉴别。
【 治疗原则 】
诊断明确者，以非手术治疗为主。
1. 非手术治疗：
(1) 根据细菌的性质选用抗生素。
(2) 输血和补液。
(3) 放置胃管做持续胃肠减压。
(4) 病情复杂，处理困难者请上级医师会诊及转专科医院治疗。
2. 手术治疗：主要用于诊断不清者，其主要目的为探查及引流。对于诊断明确而中毒症状重者亦有必要手术治疗。
3. 处理并发症。
【 疗效标准 】
1. 治愈：症状、体征及并发症消失。
2. 好转：症状及体征好转。
3. 未愈：未达到上述标准者。
【 出院标准 】
临床治愈、病情稳定者可以出院。
（ 刘 磊 ）
第八节 先天性巨结肠症
【 病史采集 】
1. 入院24小时内完成病历。
2. 病历采集的内容应包括出生时体重、胎便排出时间及便秘程度、间隔时间，有无腹泻便秘交替、高热、脱水、酸中毒病史、大便的形状、气味；诱导排便的原因、营养及其它情况。
3. 同时应追询家族史及发育情况、智力及代谢状况。
【 检 查 】
1. 急诊入院者需在15分钟内完成体检，尤其要注意腹胀情况，有无粪块、巨大肠袢、压痛，肛门指检情况及营养状况。
2. Ｘ线钡灌肠应在住院后2天内完成，其是诊断先天性巨结肠症的主要辅助检查之一。必要时可行直肠粘膜及肌层活检或肛门-直肠测压法、直肠粘膜组织化学检查法。
3. 实验室检查应包括：三大常规、血电解质、血浆蛋白、肝、肾功能等。
【 诊 断 】
1. 根据典型病史及体征，结合X线检查可初步做出诊断。
2. 根据痉挛段的长短，还将其分为6型：
(1) 超短段型；
(2) 短段型；
(3) 常见型；
(4) 长段型；
(5) 全结肠型；
(6) 结肠小肠型。
3. 诊断不明者可行直肠粘膜肌层活检或肛门-直肠测压法、直肠粘膜组织化学检查法。并与克汀病、甲状腺功能低下等疾病相鉴别。
【 治疗原则 】
先天性巨结肠症以手术治疗为主。
1. 保守治疗：包括洗肠、肛管排气、扩肛及用泻药等。
2. 手术治疗：
（1）肠造瘘：
适应证：
1) 巨结肠危象；
2) 不能控制的小肠结肠炎；
3) 营养不良、贫血，经不起Ⅰ期根治手术者；
4) 长段型巨结肠治疗困难者。
（2）取活检：诊断可疑时取活检确诊。
（3）根治术：
1）术前准备，一般不少于10～15天。
① 洗肠；
② 给予易消化、高蛋白、高维生素的饮食，术前一周要给少渣或无渣饮食，纠正水电介质平衡紊乱或给予静脉高营养；
③ 术前给肠道杀菌药。
2）手术方式:
① Duhamel’s法；
② Soave’S法；
③ Swenson’s法；
④ Rehbein’s法；
⑤ Ikada’s法。
3）处理并发症：
4）病情复杂请上级医师会诊并转专科医院治疗。
【 疗效标准 】
1. 治愈：临床症状及体征基本消失，并发症消失。
2. 好转：症状及体征好转。
3. 未愈：未达到上述标准者。
【 出院标准 】
临床治愈、病情稳定者可出院。
（ 刘 磊 ）
第九节 先天性肾盂输尿管连接处梗阻性肾积水
【 病史采集 】
1. 入院24小时内完成病历。
2. 病史内容包括腹部肿块或腹部膨隆的发现时间、大小变化规律；腹痛的部位与时间及与肿块大小变化之间的关系；血尿、消化道症状如恶心、呕吐；以及是否有尿路感染、高血压和尿毒症等并发症；诊断治疗经过、治疗反应；母妊娠期间羊水量的多少，术前Ｂ超情况。
【 检 查 】
1. 入院体检除一般项目外，重点检查腹部体征，如肿块大小、位置、囊实性、触痛等。若有发热、剧烈腹痛、少尿等，应作急诊处理，入院30分钟完成体检。
2. 辅助检查应该包括血常规、尿常规、肝肾功能、血电解质和凝血酶原时间、白陶土部分凝血活酶时间等有关化验以及B超和静脉肾孟造影检查。必要时做排尿性膀胱尿道造影、肾穿刺造影、逆行肾盂造影。有条件者，依情况选做肾盂测压、同位素肾图、放射性核素肾扫描等检查。
3. 术前必须明确对侧肾脏有无畸形及功能状态。
【 诊 断 】
1. 根据病史、一侧或双侧腰腹部囊性包块体征及上述辅助检查可明确诊断。并判断是否合并有输尿管远端狭窄或膀胱输尿管返流所致输尿管扩张积水。
2. 需与肾母细胞瘤和胆总管囊肿相区别。
【 治疗原则 】
1. 手术以解除梗阻为原则，尽量保留患肾。只有在患肾基本失去功能或有明显发育异常或并发感染形成脓肾，而且对侧肾功能良好者，方可施行患肾切除术。
2. 凡有并发症者都应手术治疗，无症状的轻度积水者，定期随访。目前以断离式肾盂输尿管成形术最有效。
3. 双侧肾积水者，可双侧同期手术；也可先行轻侧手术，分期行另侧手术。
4. 对有严重感染或并发氮质血症者，先行非手术治疗，待感染控制、一般情况好转后再考虑手术治疗。
5. 对合并有重度膀胱输尿管返流或输尿管远端狭窄者，应分步施行肾盂成形术和抗返流的输尿管膀胱吻合术。
6. 有条件者术后可住入监护病房。
7. 保持引流通畅。
8. 处理并发症和合并症。
9. 病情复杂，处理困难，需请相应专科会诊或转专科医院治疗。
【 疗效标准 】
1. 治愈：经上述治疗，梗阻解除，临床症状消失，即为临床治愈。
2. 好转：临床症状部分消失或病情改善。
3. 未愈：未达到上述标准者。
【 出院标准 】
1. 临床症状消失，病情稳定者则出院。
2. 好转病例，若短期内不具备手术条件，也可出院待术。
（ 徐万华 刘 磊 ）
第十节 肱骨髁上骨折
【 病史采集 】
1. 24小时内必须完成病史采集。
2. 病历采集的内容应该包括受伤原因、时间、姿势、落地部位、落地情况、畸形演变、尤其注意受伤平面以下血液循环、温度、运动、感觉等情况、治疗的经过及治疗后情况。
【 检 查 】
1. 入院后进行体格检查，重点检查肘关节肿胀，畸形，功能情况，反常活动及患肢感觉等情况。
2. X线应包括肘关节正侧位。
3. 在患侧挠动脉搏动不明确情况下，有条件者，可测定肢端血氧和度。诊断不明者，可行健侧X线比较。
【 诊 断 】
1. 有典型外伤病史、肘关节部位出现畸形、关节运动障碍、反常运动、肿胀等情况，结合X线情况可作出诊断。
2. 据X线情况可分为伸直型、屈曲型及确定移位程度。
3. 注意是否存在血管、神经损伤、缺血性肌孪缩、畸形愈合等并发症。
【 治疗原则 】
1. 整复肱骨髁上骨折，解剖复位不是主要的，侧方倾斜移位，旋转移位应予以矫正，而向内、外、后移位，如果没有成角是可以接受的。
2. 手法复位、夹板或石膏固定：适用于就诊早、肿胀不严重、无张力性水泡、无神经，血管损伤等并发症的移位骨折。
3. 经皮克氏针固定：就诊时间较早、肿胀不严重、移位骨折、可用此法。
4. 牵引治疗：分为皮牵引或骨牵引二种。适用于骨折时间长、肿胀明显、骨折移位、骨折部位低或复位后固定困难者。
5. 切开复位：经手法复位或牵引治疗失败或不稳定性骨折；严重血管、神经损伤、缺血性肌挛缩需手术探查者；陈旧性骨折，畸形愈合影响肘外形和功能。
6. 处理并发症：如肱动脉损伤、神经损伤、缺血性肌挛缩症、肘关节畸形愈合等。
7. 病情复杂、处理困难时，需请相应专科或上级医生会诊，或转入专科医院。
【 预 后 】
1. 优：骨折临床愈合，肘关节功能佳。
2. 良：骨折尚能临床愈合，肘关节功能部份受影响。
3. 差：超过上述限制，需进一步治疗者。
【 出院与随访 】
凡达功能性复位，病情相对稳定者可出院。
（ 韩镜明 ）
第十一节 股骨干骨折
【 病史采集 】
1. 入院24小时内完成病历。
2. 病历采集的内容包括有较严重外伤史，如车祸，高处坠下史、受伤时间、有无伤口，曾否经过急救与治疗，受伤前后局部及全身有无病理变化，以前同一部位曾否有过外伤史。
【 检 查 】
1. 人院后进行体格检查，重点检查患肢肿胀、畸形、功能情况。有严重外伤史还要注意全身情况及神经血管损伤等。
2. X线摄片及其他相关检查，如血常规等。
【 诊 断 】
1. 根据外伤史，伤后患肢局部肿胀严重，剧烈疼痛和压疼，并有成角，短缩畸形，可诊断本病。
2. X线摄片可明确诊断及骨折移位情况，并与病理性骨折相鉴别。
3. 注意有无伤口及合并血管、神经损伤的相应体征。
【 治疗原则 】
1. 一般原则为矫正骨折后的成角和旋转畸形，但也需注意维持股骨长度，鉴于小儿骨折后有暂时性生长加快，塑形能力好，故断端不一定需要端端对位，允许断端2厘米内的重迭及20度以内成角。
2. 一般采用牵引治疗，牵引方法因年龄不同而异。2岁以下病儿不论何部位骨折均采用悬吊牵引，牵引过程中密切注意足趾和下肢血循环的变化；3岁以上病儿采用固定牵引法整复：皮牵引或骨牵引牵，引后2周内经常测量患肢的长度并与健侧对比，以防止短缩或过度牵引发生，并定期X线检查。
3. 手术治疗：小儿股骨干骨折很少有手术治疗的必要，只有严重开放性骨折、年龄较大的儿童骨折移位成角严重，经牵引不能满意矫正时等，可以考虑手术治疗，开放性骨折按开放性骨折处理原则进行。
4. 处理并发症如下肢不等长、内外翻，旋转畸形等。
5. 处理困难时，需请相应专科或上级医生会诊，或转专科医院治疗。
【 疗效标准 】
1. 治愈：骨折临床愈合，功能恢复。
2. 好转：骨折尚能达到临床愈合，功能部分恢复。
3. 未愈：未达到上述标准者。
【 出院标准 】
骨折后达到临床愈合或病情稳定者均可出院。
（ 覃均昌 ）
第十二节 急性血源性骨髓炎
【 病史采集 】
1. 入院24小时内完成病历。
2. 疼痛发生的诱因、时间、部位、性质、有无跛行及功能障碍、全身症状的轻重、诊疗经过及治疗效果等。
【 检 查 】
1. 体格检查除全身情况外，重点注意局部检查，并于压痛最明显处分层穿刺检查，注意穿刺的深度。
2. 实验室及X线检查：作血常规、血沉、血及穿刺液培养，拍片等检查，有条件者可行ECT或MRI检查。
【 诊 断 】
1. 根据起病时有急性败血症的全身症状，要注意新生儿和小婴儿往往全身症状轻微，甚至体温不升。初期患肢持续剧疼痛，广泛均匀肿胀，呈假性瘫痪，随病情发展，若骨膜发生穿孔，疼痛有些减轻，可初步诊断本病。
2. 骨膜下或骨髓腔穿刺抽出脓性液或拍片检查有骨质破坏，可确诊为急性血源性骨髓炎。
3. 可疑病例，应与关节炎、蜂窝织炎、脓肿等相鉴别。
【 治疗原则 】
1. 应力争尽早治疗。
2. 早期静脉联合使用大剂量有效抗生素2周，感染控制后抗生素改口服，至少再用药3周。
3. 穿刺有脓或Ｘ线片上有骨破坏时，可行手术引流。
4. 支持，对症处理。
5. 患肢制动，预防病理性骨折。
6. 病情复杂，处理困难时，应请专科医生或上级医生会诊，必要时转专科医院治疗。
【 预后及转归 】
骨的急性感染若不能彻底控制，则可能一时缓解以后再次复发或转为慢性骨髓炎。
【 出院标准 】
凡体温、血沉、血象恢复正常，病情相对稳定者可出院，定期门诊复查。
（ 刘宝萍 ）
编辑张早刚律师
